肥厚性心肌病解读幻灯片.pptVIP

（ * 肥厚型心肌病 心肌肥厚 （不对称性，室间隔受累为主，无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚的因素） 无左心室扩大 收缩功能增强 (1)梗阻型：安静时压力阶差30mmHg (2)隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30mmHg (3)无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg 肥厚型心肌病 世界范围人群发病200人／10万，即1:500 是青少年和运动员SCD的主要原因， 年死亡率为3％ ～6％ 发病年龄：任何年龄段（1天—90岁） 25％的HCM患者生命期限超过75岁 分类： 病因 常染色体显性遗传病 编码心脏肌节蛋白的基因突变（多为错义突变，150多种） 病理 心肌显著肥厚 左心室多见 多数室间隔与前壁受累与左室后部游离壁肥厚程度不成比例 多数室间隔前部肥厚（非对称性室间隔肥厚，ASH） 心室腔减小 病理生理学 收缩期 心肌缺血 左室流出道动力性压力阶差（与收缩期二尖瓣前向运动有关，SAM）) 增加心肌氧耗 减少心肌灌注 HCM 舒张功能不全（与基因突变、钙动力学异常、心内膜下心肌缺血、异常的负荷状态有关） 舒张期 与运动与否、压力阶差、症状、肥厚程度及部位）无关 病程变化 显著左心室肥厚 小血管病变 功能改变 心肌缺血 细胞死亡 纤维化替代 室壁变薄 心室腔增大 左心室重构 收缩功能不全 进展性/难治性CHF 临床特征与辅助检查(1) 左心室肥厚、ST-T改变、异常Q波、房性及室性心律失常 ECG 轻度到中度心脏扩大；左心房增大 X线 轻度心脏扩大、心尖区收缩期杂音（粗糙，递增递减型，向胸骨缘下端、腋下、心底部放射，易变化）、颈静脉波快速上升、S4常见 体检 呼吸困难、心绞痛、乏力、晕厥、心悸、猝死 症状 杂音增强（压力阶差增强）：Valsalva动作、站立、期前收缩后、异丙肾、洋地黄、硝酸甘油、硝酸酯类、运动、心动过速、低血容量 杂音减弱（压力阶差减弱）：Muller动作、蹲位、α肾上腺素受体激动剂、β 肾上腺素能都替阻断剂、全身麻醉、等长握拳运动 左心室顺应性降低、二尖瓣反流、收缩功能增强、 左心室流出道压力阶差有动态变化 心导管检查 左心室变小或正常、收缩功能增强、室间隔非对称性肥厚 核素检查 ASH、左心室流出道狭窄、SAM、左心室变小或者正常 UCG 临床特征与辅助检查(2) 诊断 临床症状、体征 心超 核素检查 基因检查 MRI（解剖、室壁运动、心功能、 有无心肌缺血） 老年性肥厚心脏病 室壁肥厚程度中等，心室腔严重狭小 严重的二尖瓣前向运动 广泛的二尖瓣下（环状）钙化 有左室流出道压力阶差 症状较迟发 心尖肥厚型心肌病 日本多见，占HCM的1/4 左心室造影：如扑克牌中的黑桃样构型 ECG：心前区导联可见巨大的负性T波 没有心室内压力阶差 症状轻，病程呈良性过程，死亡率较低 并发症：房颤多见 临床处理流程图 无症状 症状中度或重度 轻度症状 酒精消融 HCM 无需治疗 药物治疗 非梗阻性 药物治疗： β受体阻断剂 钙离子拮抗剂 （利尿剂） 药物治疗： β受体阻断剂 双异丙吡胺 （异搏定） 梗阻性 心肌切除 起搏治疗 Braunwald’s heart disease,7th edition 药物治疗 推荐B受体阻滞剂：普萘洛尔：240mg/d，儿童2mg/kg 维拉帕米：最大480mg/d 流出道梗阻HCM：建议丙吡胺抗心律失常药物 不鼓励用维拉帕米 丙吡胺：用于流出道梗阻HCM，可达300-600mg/d 伴有收缩功能障碍、心室腔增大的HCM： 可用ACEI、ARB，预防只用于高危SCD的HCM患者 HCM妇女：不影响其妊娠和分娩，但必须接受心内科 及产科医生的观察和处理 外科治疗 1、心肌切开—部分心肌切除术：Morrow术 （经主动脉径路切开并切除大约5g肥厚的室间隔） 适应症： 连续多普勒超声检测安静或负荷时流出道压力阶差50mmHg 严重胸痛、劳力性呼吸困难和NYHA心功能Ⅲ ～Ⅳ级 2、 二尖瓣置换术 适应症： 室间隔上部肥厚程度较不严重（小于18mm）或其他不典型室间隔形态者 以往曾行心肌部分切除术而仍有严重症状及梗阻现象者 二尖瓣有内在病变者 注： 手术死亡率1-3%，90%以上患者5年内症状