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Pulmonary hypertension secondary to pulmonary veno-occlusive disease complicated by right heart failure, hypotension and acute kidney injury   肺静脉闭塞性疾病继发肺动脉高压症，并伴发右心衰、低血压和急性肾损伤 报告人：xxxx 纲要 Abstract Background Case description Discussion 1 Abstract Abstract 肺静脉闭塞性疾病(PVOD)是一种罕见疾病，可以导致严重的肺动脉高压，右心室功能障碍，和心肺衰竭。PVOD没有特异性症状，并且与特发性肺动脉高血压和间质性肺疾病的诊断有相似性，所以其诊断具有一定挑战性。 本病例是一位有进行性的呼吸困难伴干咳的57岁女性病人。由于其非特异性症状，该病人被考虑为间质性肺病并接受外科肺活检检查。后来她血液流动开始不稳定，被转到我们医院，随即又开始出现严重的低氧血症，低血压和肺动脉高压。初步肺活检结果提示为特发性肺动脉高血压，该病人也开始连续输注包括前列环素在内的血管舒张剂。肺动脉压力下降但仍高于正常，并且病人病情也没有改善。后来经过专业实验室的最终审查被诊断为PVOD，随即停止了血管舒张治疗，也开始考虑是否可以进行双心肺移植。 该病人诊疗经过十分复杂，既需要血管升压药来治疗低血压，又有逐渐恶化的右心室功能障碍和急性肾损伤。在移植评估过程中，她决定不想再继续接受那些试图稳定其进行性多器官功能障碍的治疗，并改为安适疗法。在撤去支持治疗后数小时她便去世了。 2 Background Background  肺静脉闭塞性疾病(PVOD)是一种罕见的肺动脉高血压(PAH)病因，其肺小静脉和微静脉纤维化，逐渐导致肺动脉高压、肺间质、胸膜水肿和右心衰。 PVOD常常与肺结缔组织疾病、艾滋病、骨髓移植、化学风险有关，但特发性占大多数。确诊需要肺组织学活检，但获得这样一个组织标本的禁忌症就是患者有呼吸系统和血流动力学的不稳定。虽然还有其他的诊断方法，比肺组织活检的创伤要小，但是没有组织学的诊断很难区分PVOD特发性多环芳烃特发性肺动脉高压和间质性肺病区分。 在PVOD治疗的相关文献中发现其治疗包括肺动脉高压的某些特定疗法，这会使肺水肿的风险增加，但可以作为肺或心肺移植的桥梁。 Case description 3 Case description  这位57岁女性有5个月的逐渐恶化的呼吸困难和干咳病史，已经由最初轻微的症状，现在已经发展到静止性呼吸困难。因为有显著高血压病史，她一直服用血管紧张素受体阻断剂合并噻嗪类利尿剂20多年，她没有吸烟史，没有其他重大心肺疾病。她的手术史、家族史和个人史都不是致病因素。在病情介绍中，她有严重的血氧过低和低血压。心脏听诊第二心音宏大，并有心室奔马率(S3)，胸骨旁心脏异常搏动和心动过速。肺部听诊呼吸音粗和两侧干啰音。双下肢有明显的凹陷性水肿。其余检查没有明显结果。 Case description  在入院前4个月，经胸超声心动图提示病人有轻中度肺动脉高压，肺动脉收缩压大约40mmHg并且房间隔变扁。随后的进行左、右心脏导管插入术提示PA 50/19（平均31）且其患有非梗阻性冠状动脉疾病。尽管积极使用速尿利尿以及使用西地那非血管扩张剂治疗,患者呼吸困难仍然继续加剧且伴有心悸。 在转入我院之前，她接受了大量的肺动脉高压项目检查发现其恶化的肺动脉收缩压大约80mmHg之高，而且室间隔逐渐变薄，左心室呈D样且右心室逐渐扩张。利尿治疗后，胸部CTA显示：肺部非特异性的网格状改变考虑为ILD窗体顶端，且窗没有证据表明有肺栓塞可能.肺功能测试对肺在41%预测值的CO扩散能力具有重要意义。而实验室检查包括甲状腺功能、HIV、ANA检查均无特殊性。 Case description  在这一点上，鉴于ILD的主要表现，以及病人的严重低氧血症,CTA检查结果和肺功能测试，外院给她进行了支气管镜检查和胸腔镜肺活检。而这一系列检查我们都不推荐。在麻醉诱导后立即出现的无脉性电活动又使病情更加复杂化。这个病人经历了不到5分钟心肺复苏后才恢复自主循环，整个过程也才完成。随后，该患者出现低血压，并需要用多巴胺+米力农等血管收缩药物来维持。初步肺活检结果与与特发性肺动脉高压是一致的；活检的切片被送到外面的专业实验室（图1示）。 Case description  图1所示。肺活检病理切片。被增生的纤维结缔组织填充的胸膜下小叶间静脉 (箭头所示)。 Cas