肝豆状核变性脾切幻灯片.pptVIP

肝豆状核变性脾切除 肝豆状核变性 临床表现 进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张力增高、发音不清、吞咽困难、流埏 肝硬化 精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激动抑郁、狂躁、幻觉 肾功能损害 角膜色素K-F环。 角膜K-F环 脑部基底节病变 主要诊断条件 　　角膜K-F色素环。 　 血清铜蓝蛋白(CP)＜200mg／L或血清 铜氧化酶＜0.2活力单位 　　肝铜含量 ＞250ug／g(干重) 　　24h尿铜排泄量＞100ug。 　　 病人预后 症状前期或具有较轻临床表现患者 经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗 绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相仿的生活质量和寿命 治疗 一 低铜饮食 　　每日食物中含铜量不应＞1mg 不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物 不可使用铜质炊具 使用纯净水 二、中医治疗 在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例 临床和实验研究均表明 ，该方具有显著的利尿及胆汁排铜作用 三、西医治疗 ▲减少铜摄入? ▲促进铜排泄: 主要是使用铜螯合剂，可螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物有青霉胺、曲恩汀等。 ▲减少铜吸收: 服用青霉胺 如有肌张力高等锥体外系症状,可加服左旋多巴、安坦等对症治疗。? 脾切除手术指症 部分患者有进行性脾脏肿大脾功能亢进，贫血、白细胞或(及)血小板减少等 导致驱铜治疗无法进行，需行脾切除手术。 术前准备 注意改善全身情况 保护肝功能，纠正凝血功能不全 进行必要的化验检查 术前胃肠减压 导尿 备血、作好输血准备 给予足量的抗生素 麻醉选择 气管插管全麻+静脉复合麻醉。 体位 平卧位 切口 左上腹正中旁切口或经腹直肌切口L 型切口 特殊用物 沙氏钳、大S拉钩、胸腔分离钳、22cm大弯钳、米氏钳、长电刀头。 盐水垫 超过70℃的热生理盐水 腹腔引流管 吸引器 手术步骤 常规消毒铺巾 进腹 进入腹腔 探查腹腔、分离脾胃韧带 打开小网膜囊、游离脾动脉 结扎脾动脉 游离并切断脾结肠、脾肾韧带 搬脾 分离脾蒂 沙氏钳钳夹脾蒂 处理脾蒂 脾切除后的处理 彻底检查有无出血、彻底止血 放置脾窝橡皮引流管 逐层关腹 术后并发症 腹部并发症： ①出血：术后迟发性腹内出血常发生在脾功能亢进和肝功能不佳的病人。 ②膈下感染或脓肿：多继发于膈下积血的病人。 ③术后急性胰腺炎：虽较少见，但病情很严重，常由于术中损伤引起。对于有剧烈上腹或左上腹疼痛的病人，应及时测定胰淀粉酶，以明确诊断，及时处理。 肺部并发症 肺不张和肺炎： 尤其是老年人更易发生。如有左侧胸腔反应性积液，应疑有膈下感染，但亦可为肺部并发症所致，应及时行胸腔穿刺抽液，进一步诊治。 其他并发症 ①脾静脉炎 ②术后黄疸和肝昏迷：多发生在肝硬变的病人，一般预后较差，应提高警惕，及时防治。 术中注意事项 1.避免大出血： ⑴撕裂脾附近的韧带出血 ⑵脾膈韧带和膈面粘连渗血 ⑶撕裂脾门大出血 ⑷脾动脉扎断大出血 2.避免附近脏器损伤 2.避免附近脏器损伤： 最易损伤的是胃大弯部、胰尾、结肠脾曲等 发生的原因是显露不佳，出血较多时盲目钳夹所致。除了术中仔细操作、检查外，在脾切除后还要仔细检查，如发现损伤，应及时修补 手术配合注意事项 良好的输液通道 术前备血 术前检查仪器性能是否良好 熟悉解剖及手术步骤 了解病人基本情况 有预见性 谢谢！ * * 肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传病。1921年 由Wilson首先报道和描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。 脾 脾脏颜色不同