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肾小管酸中毒 Renal tubular acidosis Outline Definition of RTA Classification of RTA Differentiation between TypeⅠand TypeⅡRTA Definition of Fanconi Syndrome hb Pathophysiology 近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等 远端肾小管：泌H＋ 阴离子间隙（AG） Anion Gap 是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值 AG = Na＋－(Cl-＋HCO3-) Metabolic Acidosis AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ↓ ， Cl- 浓度→，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 AG正常型：当血清HCO3-↓，同时伴有Cl-代偿性↑，则呈现AG正常型代谢性酸中毒 RTA检验指标 血pH 7.35-7.45 血CO2CP 22-31mmol/L 尿pH 5.5-7.5 血K+ 3.5-5.5mmol/L 血Cl- 95-105mol/L AG 12±2mmol/L Definition RTA：指因远端肾小管管腔与管周围液间H＋梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而引起的酸中毒 不完全RTA：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现 RTA分型 Ⅰ型：远端RTA 泌H＋障碍 Ⅱ型：近端RTA 重吸收HCO3-障碍 Ⅲ型：混合型RTA= Ⅰ型+ Ⅱ型 Ⅳ型：高血钾型RTA 醛固酮↓ Fanconi＝Ⅱ型＋重吸收葡萄糖、氨基酸、 磷酸盐↓ Distal RTA （Type Ⅰ or Classic RTA） Etiology 原发性、家庭性及散发性：可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。 Mechanisms 肾小管细胞H＋泵衰竭，主动泌H＋减少（分泌缺陷型） 肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型） 肾小管管腔负电位下降（电压依赖型） 远曲小管细胞泌氢保碱示意图 Clinical Presentations 高血氯性代谢性酸中毒 尿中可滴定酸及NH4＋减少，尿pH↑，血pH↓，血清Cl-↑，AG正常 低钾血症 K＋替代H＋与Na＋交换 钙磷代谢障碍 酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少→继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化 Diagnosis AG正常高氯代谢性酸中毒，低钾 尿中可滴定酸及NH4＋减少，尿pH6.0 低血钙、低血磷、骨病、肾结石、肾钙化 不完全型远端RTA诊断 氯化铵（氯化钙）负荷实验 氯化铵0.1g/kg.d 分3-4次服，连服3天 血pH7.35或CO2CP≤20mmol/L 尿pH不能降至5.5以下 Treatment 病因治疗 继发性：慢性间质性肾炎、狼疮性肾炎等 纠正酸中毒 枸橼酸合剂、碳酸氢钠 补充钾盐 枸橼酸钾 防治肾结石、肾钙化及骨病 枸橼酸合剂、 骨化三醇（1，25(OH)2D3） Proximal RTA（TypeⅡ RTA） Etiology 原发性 遗传性 药物及毒物 其它疾病：甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。 Mechanisms 肾小管细胞管腔侧H＋-Na+交换）障碍 肾小管细胞或管腔内CA活性降低，HCO3－生成减少 肾小管细胞基底侧Na＋- HCO3－协同转运障碍 Clinical Features AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸及NH4＋正常，尿pH可小于5.5 低钾明显，但低钙低磷比远端RTA轻 极少出现肾结石和肾钙化 Diagnosis AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 尿HCO3-增多 碳酸氢盐重吸收试验： HCO3-排泄分数15% 碳酸氢盐重吸收试验 口服或静脉滴注NaHCO3，不断测定血HCO3-含量，使血HCO3-正常（26mmol/L） 尿HCO3-排泄率＝（尿HCO3-×血肌酐）÷（血浆HCO3-×尿肌