DEP方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征的临床研究.PDF

生堡鱼遮堂苤直2Q!垒生!Q旦筮35鲞笙!Q期￡hin』旦￡盟41Q!：Q!!!b丛2Q14：y!!：35，塑!．!Q ·90卜 ·论著· DEP方案挽救治疗成人难治陛噬血细胞 综合征的临床研究 王旖旎黄文秋魏娜 曾祥宗 张嘉王晶石 吴林付丽 王昭 【摘要】 目的观察脂质体阿霉素联合依托泊苷和大剂量甲泼尼龙(DEP)方案挽救治疗成人难 治性噬血细胞综合征(HLH)患者的有效性。方法以41例难治性HLH患者为研究对象，采用DEP方 案治疗2周和4周后，参照美国中西部协作组制订的标准进行疗效评价。结果41例患者中，男28例， 女13例，中位年龄31(18～62)岁。总反应率(ORR)为78．1％(32例)，其中完全缓解(CR)率为29．3％ (12例)，部分缓解(PR)率为48．8％(20例)。41例患者中有8例未找到引起HLH的原发病(CR5例，PR 2例)；其余33例患者中原发性HLH1例(CR1例)，淋巴瘤相关HLH20例(CR3例，PR12例)，EBV相 关HLH12例(CR3例，PR6例)。对DEP方案无应答的9例患者均在开始挽救治疗后的2～4周内死亡； 达到PR和CR的32例患者在诱导缓解后积极针对原发病治疗，包括化疗、异基因造血干细胞移植、脾 脏切除等，其中20例患者病情持续缓解。结论单臂研究结果提示，DEP方案可能是一种有效的用于 成人难治性HLH患者的挽救治疗方案。 【关键词】淋巴组织细胞增多症，嗜血细胞性；挽救疗法；脂质体阿霉素；难治性 Clinical ofDEP asa foradult study regimen salvagetherapy refractoryhemophagocytic lymphohistiocytosisWangYini．HuangWenqiu，WeiNa．zengXiangzong,ZhangJia．WangJingshi，Wu Lin，Fu Medical Li，WangZhao．DepartmentofHematology,BeijingFriendshipHospital,Capital 100050，China University,Bering Zhao．Email．zhaowww263@outlook．com Correspondingauthor．Wang 【Abstract】 To the of doxorubicinwith Objectiveinvestigateefficacyliposomal together and dose a foradult etoposidehigh methylprednisolone(DEP)assalvagetherapy refractory Total41 with HLHwere hemophagocyticlymphohistiocytosis(HLH)．Methodspatientsrefractory inthis DEP 2 4 enrolled oftreatmentwith afterandweekswereevaluated study．Theefficacy regimen totheUnitedStatesMidwest HLH Of41 HLH according Group．Results patients， Cooperative refractory 28weremale