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* 第四节 其他肿瘤 一、骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是我国较为常见的骨肿瘤之一，占骨肿瘤的20％。近年来，随着病理技术研究的发展，包括电镜、免疫组化、细胞培养及图像分析等技术应用，对骨巨细胞瘤的诊断、病理分级及生物学行为，有了更进一步的认识。 1、临床特点 骨巨细胞瘤几乎发生在骨骼发育成熟后，70％～80％的患者年龄为20～39岁，女性稍多见。肿瘤好发于长骨的骨骺，最常见的部位是股骨下端、胫骨上端、桡骨下端和肱骨上端。Dahlin认为，如果病变不位于骨骺，或出现在骨骺未发育成熟的患者，诊断骨巨细胞瘤应受到怀疑。 * X线呈偏心性、溶骨性破坏，受累骨膨胀呈骨壳状，壳内有分隔；以往教科书中所描述的肥皂泡样改变，实际上很少见到。病变边界不清，无骨膜反应，可侵袭骨皮质及软组织。 * 2、病理诊断标准肿瘤内见两种细胞成分：①破骨细胞样巨细胞：体积大，胞质丰富，核数目多，一般在15～20个或更多，核呈圆形或卵圆形，染色质细腻，核膜光滑，可见核仁，该细胞活性较低，罕见核分裂象，与复发转移无关。另一类巨细胞体积小，数量少，核的数目少，只有3～4个核，增殖活性强，体外培养可传代，一般认为是基质细胞分裂融合。 * ②单核基质细胞：圆形、卵圆形者似组织细胞，梭形者似纤维母细胞，胞界欠清，基质细胞核与巨细胞核一致，常见核分裂象。基质细胞是决定肿瘤性质的细胞，其异型性与复发、转移等恶性表现有关。骨巨细胞瘤中的巨细胞分布均匀，这是与其他含巨细胞骨疾患的重要鉴别要点。在不产生胶原纤维的单核基质细胞中，存在均匀分布的破骨细胞样巨细胞，是诊断骨巨细胞瘤的组织学标准。当然还必须结合临床及X线表现。 * 3、病理分级的意义 最早Jaffe分三级，I级良性，Ⅱ级属低度恶性，Ⅲ级恶性。然而大量研究证明，单独依组织学分级不能预测肿瘤的生物学行为。骨巨细胞瘤I级可发生肺转移，I～Ⅱ级和Ⅱ级之间差异无显著性，分级与临床复发、转移亦无相关性。据Lasson等报道I级复发率高于Ⅱ级。而与临床表现相关的主要是单核基质细胞的异型性和核分裂象计数。因此，目前已废用三级分级法，并认为骨巨细胞瘤为具有局部侵袭能力的潜在恶性或低度恶性肿瘤。 I级 Ⅱ级 Ⅲ级 * 将具有典型巨细胞瘤表现、X线限于骨内的肿瘤，诊断为“良性”巨细胞瘤；X线病变穿破骨皮质侵犯软组织的肿瘤，诊断为侵袭性骨巨细胞瘤；恶性巨细胞瘤原发性罕见，一般均为伴有典型巨细胞瘤区域的恶性肿瘤，包括血管扩张型或富含巨细胞的骨肉瘤、纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，均可伴有丰富的破骨细胞型的多核巨细胞。Campanacci等建议根据临床、X线结合病变部位，大小、软组织有无累及、组织学改变，分成“良性”骨巨细胞瘤、侵袭性骨巨细胞瘤和恶性骨巨细胞瘤。正确理解分类，对临床治疗方案选择和病人预后评估，有较大的意义。免疫表型：多核巨细胞及部分基质细胞酸性磷酸酶阳性，vimentin、lysozyme、α1一AT酶均呈阳性反应。 * 二、脊索瘤(chordoma)是从胚胎脊索残留组织发生，属低度恶性的骨肿瘤。 1、病理诊断要点：①中老年多见，肿瘤沿脊柱分布，最多见于骶尾部(占50%)、蝶枕部(占35％)，临床病程缓慢，常有疼痛及神经压迫症状。X线为边界不规则的溶骨性破坏伴软组织块影，常见钙化。②眼观呈灰白色分叶状，富含粘液。。 * 镜检瘤细胞被纤维分割成小叶状，呈巢状、条索状散布于粘液背景中。瘤细胞呈立方形、多边形，胞质红染；部分瘤细胞体积大，胞质内见巨大空泡，核缩小深染固缩状称液滴细胞，该细胞具有诊断意义。③瘤细胞内含糖原(PAS染色阳性)及粘液(AB+)；免疫表型：S一100蛋白、vimentin、CK阳性。④个别脊索瘤中有向软骨分化者称软骨样脊索瘤，常发生在蝶枕区，是脊索瘤的亚型，较少见，仅为一般脊索瘤的1／3，本型预后良好，平均存活时间为脊索瘤的4倍。 * 2、鉴别诊断：①转移性粘液腺癌：无分叶状结构，无液滴状细胞。免疫表型：vimentin、S一100蛋白均阴性。②软骨肉瘤：部位多见长骨或扁骨，瘤细胞为双核、多核及巨核软骨细胞，无特征性液滴状细胞。免疫表型：S一100蛋白、vimentin阳性，但CK阴性。 软骨肉瘤 粘液腺癌 * 第五节 骨的瘤样病变和关节内疾病 一、骨的瘤样病变 （一）骨纤维性结构不良 又称骨纤维异常增殖症(fibrus dysplasia)，是最常见的骨内瘤样病变，病因不明。特点为受累骨内纤维组织增生，伴不同程度的纤维化骨，纤维组织代替正常骨组织，后骨质软化、变形、弯曲、断裂致病理性骨折。 1、病理诊断要点 ： ①常起于儿童，5～20