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* * * * * * * * * * * * * * * * * * * ㈢ 胆汁性肝硬变 胆道阻塞淤胆引起肝硬变。分为 继发性胆汁性肝硬变 原发性胆汁性肝硬变 前者较多见。 继发性胆汁性肝硬变 病变: 大体: ①肝脏体积缩小,表面平滑或呈细颗粒状; ②肝脏呈深绿色或绿褐色。 光镜 ①淤胆 a.肝细胞淤胆坏死, 呈羽毛状或网状; b.毛细胆管内胆汁淤积和胆栓形成; c.汇管区胆管扩张及小胆管增生。 ②结缔组织增生, 其中有中性白细胞浸润及小脓肿形成。 ③假小叶形成(纤维间隔纤细, 假小叶形成不完全)。 2.原发性胆汁性肝硬变 又称慢性非化脓性破坏性胆管炎,少见。临床上表现为长期的阻塞性黄疽,肝大、搔痒,肝内胆管无明显病变,常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤变化。 原因不明。 病变 大体:同继发性胆汁性肝硬变。 光镜: a.非化脓性破坏性胆管炎:小叶间胆管上皮变性坏死,汇管区炎细胞浸润及肉芽肿形成; b.小胆管↑↑,结缔组织↑,破坏肝界板,侵入肝小叶内,不全分割肝细胞→假小叶形成,淤胆显著; c.瘢痕形成。 胆汁性肝硬变 3.淤血性肝硬化 本病见于慢性充血性心力衰竭。长期淤血缺氧,使肝小叶中央区肝细胞陷于萎缩、坏死,网状纤维塌陷融合而纤维化(无细胞性硬化)。如淤血持续存在,进而形成纤维条索分割肝小叶而形成肝硬化。 4.色素性肝硬化 多见于血色病(hemochromatosis)患者,由于肝细胞内有过多的含铁血黄素沉着而发生坏死,继而有纤维组织增生形成肝硬化。 5.寄生虫性肝硬化 主要由慢性血吸虫病引起(详见血吸虫病)。 消化系统恶性肿瘤 消化系统常见的恶性肿瘤有: 原发性肝癌 食管癌 胃癌 原发性肝癌 由肝细胞或胆管上皮细胞发生的恶性肿瘤。 病变 大体类型: 1.巨块型:瘤块巨大,多位右叶,周围可见小卫星结节。 2.结节型: 常伴肝硬化。瘤结节多个,散在,圆形、椭圆形,大小不等。有的可互相融合,形成大结节。 3.弥漫型:结节小而弥散,在肝硬化的基础上发生。 巨块型肝癌 结节型肝癌 光镜类型 1.肝细胞癌:最常见 2.胆管上皮癌:与寄生虫感染有关 3.混合细胞性肝癌:具有肝细胞癌及胆管上皮癌结构。 临床病理联系 关于“肝炎 → 肝硬化 →肝癌”的说法。 甲胎蛋白(AFP)对肝癌诊断具有重要辅助意义(阳性率为70-98%)。 扩散 2.淋巴道播散 肝内静脉播散 卫星小结形成 1.肝内扩散 3 .种植性转移 1 门脉高压症: (三)临床病理联系: 2 肝功能不全: 肝内血液循环途径 门V(功能血管) 肝A(营养血管) 门V→左、右支→肝叶V→肝段V→小叶间V→终末门微V→肝A →左、右支→肝叶A→肝段A→小叶间A→终末肝微A→肝血窦(混合血)→ 中央V→ 小叶下V→ 肝V→ 下腔V 肝的血液循环: 门V 小叶间V 肝A 小叶间A 肝血窦 中央V 小叶下V 肝V 下腔V 肝内血管 正常肝组织 肝结构紊乱 循环紊乱 门脉高压症 ㈠、门脉高压症 : 原因: ⑴窦后压迫:假小叶压迫小叶下静脉; ⑵窦性阻塞:小叶中央纤维化,中央静脉及肝窦增厚,闭塞,肝内血管网受损,减少。 ⑶窦前吻合:肝动脉与门静脉吻合,动脉血流入门静脉,加重门脉高压。 门脉高压侧枝循环 门脉高压症的症状和体征 脾肿大:70%-85%可出现,500-1000g 脾功能亢进:贫血、白细胞和血小板减少 胃肠道淤血、水肿:食欲不振、消化不良、腹泻等 3腹水:漏出液 ⑴.毛细血管内压↑,通透性↑ ⑵.肝窦压力↑液体自窦壁漏出→肝包膜→腹腔。 ⑶.血浆蛋白↓,胶体渗透压↓ ①肝合成白蛋白↓;②消化吸收不良 ⑷.肝功↓,醛固酮和ADH灭活↓ ⑸.腹水形成→有效循环血量↓→肾血流↓→滤过↓→醛固酮↑和ADH↑(RAAS) ⑹.门静脉周围淋巴管受压,淋巴回流↓ 门脉高压症的症状和体征 4侧枝循环形成及合并症: ⑴胃冠状静脉曲张和食管下端静脉丛曲张:如破裂可引起大呕血,为主要死因。 ⑵痔静脉丛曲张:便血→贫血 ⑶脐静脉丛曲张—腹壁浅静脉曲张—脐周静脉丛曲张:“海蛇头” 门脉高压症的症状和体征 食道下静脉曲张 食道静脉曲张 肝硬变食道静脉曲张 痔静脉曲张 海蛇头 肝功能不全 ① 灭活雌激素减弱 睾丸萎缩,乳腺发育 ;蜘蛛痣、肝掌; 月经紊乱、不孕。 ② 出血倾向 ③蛋白质合成障碍 ④ 肝细胞性黄疸 ⑤ 肝性脑病 * 2 肝功能障碍: 肝硬化的并发症 1.骨髓造血受抑制 2.男性乳腺发育 3.脾肿大 4.腹壁静脉曲张 5.腹水 6.皮下出血 (四)结局: 晚期: 死因:1.肝昏迷死亡
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