自身免疫性肝炎简化诊断标准的合编.pptx

自身免疫性肝炎简化诊断标准的介绍 无锡市第五人民医院 目前现状 自身免疫性肝炎（AIH）是一种累及肝脏实体的特发性疾病，以血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、循环中存在自身抗体、女性易患、肝组织学特征改变（界面性肝炎和汇管区淋巴细胞浸润）和对糖皮质激素治疗应答为特点。然而，由于AIH缺乏特异性的临床表现及生化指标，故在临床工作中诊断该病仍存在一定的困难。 国际自身免疫性肝炎小组分别于1993及1999年制定并更新了AIH诊断积分系统。其中临床特征7分，实验室检查14分，组织病理学5分，确诊需要大于15分。 目前现状 该系统主要适用于具有复杂表现的患者的诊断，提供了不同人群中评估诊断力度的机制，对包括983例患者的6项研究资料进行汇总，计算出该积分系统的诊断准确性为89.9%。 虽然上述积分系统对于诊断AIH有良好的敏感性和特异性，但由于太过复杂，难以在临床实践中全面推广。最近Hennes等提出了AIH简化诊断标准，其初衷是制定一个更为适合日常临床工作的积分系统，从而区别于主要用于科研的前AIH诊断积分系统。 研究方法：分为“实验组”和“验证组” 实验组中包括10例AIH重叠综合征（8例重叠原发性胆汁性肝硬化，2例重叠原发性硬化性胆管炎），而验证组中则不包含重叠综合征病例。之所以将其归入AIH病例是因为研究者认为简化诊断标准可将重叠综合征中的AIH部分区别出来。随后，研究者发型即使将上述病例从AIH组转入对照组，也无影响。 研究结果： Hennes等运用logistic逐步回归分析发现，ANA和SMA效价、IgG水平和肝脏组织学对于提示AIH有价值。 受试者工作特征曲线(ROC)下面积为0.99，准确性之高。 自身免疫性肝炎简化诊断标准 自身免疫性肝炎简化诊断标准 ANA或SMA效价≥1:40和IgG水平高于正常上限(ULN)者可各得1分; ANA或SMA效价≥1:80，或抗肝肾微粒体I型抗体（LKM-1)效价≥1:40，或抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP)阳性以及IgG水平高于1.1ULN者可各得2分。 必须指出，多项自身抗体同时出现时最多2分，简化诊断积分系统总分8分。 自身免疫性肝炎简化诊断标准 诊断标准中将肝组织学变化归纳为三类：典型、符合及不典型。 “典型”AIH表现包括界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润及肝细胞玫瑰样花结，若3项同时存在得2分； “符合”AIH指存在淋巴细胞浸润的慢性肝炎表现，但缺乏典型AIH的3项特征，得1分; “不典型”者则有支持其他诊断的组织学依据，得0分。 自身免疫性肝炎简化诊断标准 之前的积分系统中若肝组织学中出现脂肪变性、铁沉积或胆管改变时予减分。 简化系统中则无减分项目，且每类指标最多2分。最后，为强调排除病毒性肝炎的重要性，符合者得2分。 研究者将总分≥6分者定为AIH“可能”，≥7分者为“确诊”AIH。 但如何界定“可能”与“确诊”间的截断点，目前尚未知。在验证组中，当截断点定为≥6分时，该评分系统的敏感性为88%，特异性为97%;当截断点≥7分时，敏感性81%，特异性则高达99%。 总结 由于目前自身抗体检测标准尚未完全统一，因此对评分会有所影响。IAIHG已建议应将自身抗体检测标准化。即便是本简化诊断标准建立的过程中，各中心测定ANA和SMA的酶联免疫吸附法（ELISA)仍未完全标准化。 总结 抗F肌动蛋白型SMA是诊断AIH的高灵敏性及特异性抗体，通过免疫荧光法或ELISA检测IgG型抗F肌动蛋白自身抗体可提高诊断准确性。普通免疫荧光法无法检测抗SLA/LP抗体，而必须通过EUSA、免疫斑点法或免疫沉淀法检测。 虽然SLA/LP出现率较低，但特异性很高，几乎仅见于AIH，故具有确诊意义。由于某些AIH患者中SLA/LP可以是唯一出现的自身抗体，且诊断特异性高，因此将其纳入简化积分系统。 总结 AIH简化诊断标准的建立和验证可使本病的临床诊断更为简便且易于使用。 若将其与之前的积分系统比较，则能使之进一步完善后更好地运用于临床工作。 谢谢！