迅速进展性痴呆解剖.ppt

僵人综合征—边缘叶脑炎—副肿瘤综合征 N Engl J Med 2012；367: 851. 一名60岁女性，突发出现迅速的记忆力障碍，伴有痛性肌痉挛、腱反射亢进，病理提示浸润性导管癌，血清抗双载蛋白抗体阳性。 （头颅影像提示双侧海马、颞叶异常高信号） 8.原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL) PCNSL是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑（脊）膜、脊髓和眼部，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤。 PCNSL约占所有颅内肿瘤的0.8%~1.5%，其中大部分为B细胞来源，T细胞来源约占5%。 首发症状多为颅压增高引起的头痛、恶心、呕吐，少数为病灶占位引起的脑神经损伤、偏瘫以及神经症状如情感障碍、意识不清等。 病变位于中央灰质（33％），基底神经节-丘脑-下丘脑区域（17％），脑胼胝体附近脑白质（55％），后颅窝（11％）和脑室周围, 脊髓（1%）。 头颅MRI提示病灶周围都有不同程度水肿，团块状强化或结节状强化很常见。 PCNSL在运用皮质激素后无论是症状、体征还是MRI 改变均可有不同程度的好转。 确诊依赖病理。 T1:胼胝体压部（橙色箭头）有一低信号肿物,病变周围大面积水肿（绿色箭头） T2 FLAIR：肿物（橙色箭头）呈低信号，这是典型的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）。病变周围有水肿（绿色箭头） DWI（左）和相应的ADC（右）图提示弥散受限（蓝色箭头） 与淋巴瘤细胞增多的表现一致。 增强MR 病例特点分析3 本病例表现为弥漫性认知功能下降，缺乏神经系统局灶性体征；头颅MRI病灶无水肿，无典型的团块样强化。应用激素后症状及影像学无任何改变，故不支持PCNSL 诊断。 本病例—病理诊断 血管内大B细胞淋巴瘤 (IVLBCL) 血管内大B 细胞淋巴瘤(IVLBCL) 是一种罕见的恶性肿瘤，以中枢神经系统、肺、肾、肾上腺、肝、脾等淋巴结外脏器的毛细血管和中小血管内腔淋巴瘤细胞弥漫性、闭塞性增殖为特征，是一种特殊类型的非霍奇金恶性淋巴瘤，为B细胞来源。 临床与影像学特点 IVLBCL中枢神经系统受累的病理学基础为小血管内充满具有B细胞免疫特性的肿瘤细胞，故大多数病例在疾病中后期都会发生脑卒中事件，有的表现为大面积脑梗死，有的表现为反复发生的脑出血，这往往是导致患者最终死亡的直接原因。 在疾病早期，临床与影像学表现都缺乏特异性，中国报道首发症状多以头痛、癫等非特异症状为主。部分病例疾病早期会呈现为亚急性脑病，表现为记忆力、定向力障碍，甚至出现精神障碍；也可以表现为迅速发展的痴呆。 晚期头颅影像学可有典型的梗死及出血表现，但在早期可仅表现为脑白质病变，病灶可单发也可多发，早期可以没有强化，很难区分是缺血性改变还是脱髓鞘改变。 诊 断 与 治 疗 血清LDH异常增高，这对诊断具有一定的提示作用。 IVLBCL最终确诊仍旧依赖于病理诊断。 利妥昔单抗联合CHOP(环磷酰胺+ 多柔比星+ 长春新碱+泼尼松) 方案(R-CHOP) 是最有效的治疗方法。 IVLBCL累及中枢神经系统时可加用大剂量甲氨蝶呤。 自体干细胞移植可能也是一种较为有效的治疗方法。 小 结 迅速进展性痴呆（RPD）在临床上并不少见 RPD的病因繁多，应当掌握RPD的疾病谱（VITAMINS） 详细的病史采集、体格检查、神经心理学评估、辅助检查（血液学、影像学、电生理、脑脊液等）仍然是早期诊断及干预的基础 病例来源：中国临床神经科学2012年第20卷第3期；作者：复旦大学附属华山医院，周磊，赵重波，史朗峰 Rapidly Progressive Young-Onset Dementia Kelley et al 2009 来自美国加利福尼亚大学的总结 动态脑电图显示尖慢波、周期性三相波 AB:双侧丘脑高信号，主要位于中间内侧核与丘脑枕，形成所谓“双曲棍球棒征”；CD：纹状体高信号；E-H：皮层丝带 病理诊断发现脑海绵状变性、神经元脱失和星形胶质细胞增生3个主要特征，免疫组化学检查发现在脑组织内PrPSC 沉积 关键部位梗死型VD往往起病急，认知功能障碍突出。而小血管病引起的认知损害，如脑白质变性、多发腔梗、淀粉样血管病等起病相对隐袭，进展相对缓慢。 本病例需重点排查血清和脑脊液的RPR检查以明确梅毒性痴呆的可能。 MHA-TP梅毒螺旋体凝血试验快速血浆反应素试验(RPR)与性病研究实验室试验(VDRL)用于诊断神经性梅毒 * 所有患者均用ELISA 及Western bolt证实HIV-1 阳性。不过，依据实验室数据及辅助检查并不能够诊断ADC。目前，ADC的诊断主要是基于典型的临床特征以及对除了HIV感染外其他相关的情况或疾病的排除。对于本病例由于已无法获得其冶游史及个人史，故检测其血清HIV抗体是否阳性对于