癫痫综合征合编.ppt

癫痫和癫痫综合征 刘文青 定 义 多年的临床研究发现，有些患儿的临床症状、体征及脑电图表现有共性，而且在发病年龄及转归方面也有一定的规律性，因此总结出了许多癫癎综合征 癫痫综合征包含多种癫痫发作类型，因此，额叶癫痫就本质而言不是一种癫痫综合征；多种病因 癫痫性疾病是有一个明确完整定义的病因的病理情况，与癫痫综合征的定义不同，如Unverrich-Lundborg病与进行性肌阵挛癫痫 1985年ILAE以临床发作分类为基础，结合病因、 起病年龄、转归等特点，将癫癎和癫癎综合征 进行分类，1989年又重新修订。 Commission on classification and terminology of the international league against epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989, 30:389-399 癫痫综合征分类（ILAE,1989) 1.特发性（发病与年龄有关） 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫 具有枕区放电的儿童良性癫痫 原发性阅读性癫痫 2.症状性 儿童慢性进行性部分持续性癫痫（Kojevnikow综合征） 以特殊形式诱发的癫痫发作为特征的癫痫综合征 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 3.隐原性 部位有关（局灶性）的癫痫与综合征 全面性癫痫和综合征 1.特发性（按发病年龄早晚次序列举） 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛性癫痫 儿童失神性癫痫 青少年失神性癫痫 青少年肌阵挛性癫痫 觉醒时有全身性强直-阵挛发作的癫痫 其它全面性特发性癫痫 表现为特殊方式诱发发作的癫痫 全面性癫痫和综合征 2.隐原性和（或）症状性（按年龄次序） West综合征 Lennox－Gastaut综合征 肌阵挛－站立不能性癫痫 肌阵挛失神性癫痫 3.症状性 1)非特异性病因引起 早期肌阵挛性脑病 伴抑制爆发的婴儿早期癫痫性脑病 其它症状性全面性癫痫 2)特异性综合征：癫痫为首发或主要症状的疾病 未能确定为局灶性或全面性的癫痫和综合征 1.既有局灶性又有全面性发作的癫痫 新生儿发作 婴儿严重肌阵挛性癫痫 慢波睡眠期持续棘慢波性癫痫 Landau－Kleffner综合征 其它 2.没有明确的全面性或局灶性特征的癫痫 特殊综合征 热性惊厥 孤立的发作或孤立的癫痫状态 仅出现于急性代谢或中毒情况下的发作， 如酒精或药物中毒、子痫、非酮性高血糖等 年龄依赖性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy) Ohtahara syndrome West syndrome Lennox-Gastaut syndrome 年龄 1月-3月 6月-1岁 1岁-7岁 主要发作形式 强直痉挛 部分性发作 肌阵挛 强直痉挛 部分性发作 强直痉挛 不典型失神 肌阵挛 失张力发作 脑电图 暴发抑制 高度节律紊乱 慢棘慢波 病因及预后 多为症状性 治疗困难 预后不佳 多为症状性 治疗困难 预后不佳 多为症状性 治疗困难 预后不佳 West 综合征 1841年West医生在Lancet上报导其儿子疾病 1952年Gibbs夫妇描述其脑电图特征为 hypsarrthymia（高度失律、高峰节律紊乱等） 1964年左启华称之为婴儿痉挛(infantile spasm) 发生率约为0.023%，男多于女，阳性家族史者约为4% 病因多种，80%为症状性 临 床 表 现 绝大多数1岁以内发病，4-8个月最多，约3-10%在1岁后。 强直痉挛(tonic spasm)发作：前屈或伸展，有时伴喊叫。发作频 繁,每日数次或10余次成串发作。入睡及清醒后易发作。婴儿痉 挛的典型发作，大多数随年龄增长而逐渐 停止，但往往转成其 它发作形式的癫痫，以Lennox-Gastaut综合征最常见。 智力低下。智力低下严重程度与发作形式、确诊早晚及治疗手 段无明显关系。大约10%--20%患儿智力能达到正常范围。 West 综合征 金瑞峰??王纪文??高在芬??田广燕??于振华??孙若鹏.婴儿痉挛症60例临床和视频脑电图特点.实用儿科临床杂志?2009;?24(1):56-57,66 脑 电 图 发作间期为高度失律,表现为大脑皮质各区域均有高峰、杂乱的慢波、棘波或尖波，各波的出现时间、部位有很大的随机性，同侧或两半球之间几乎没有同步现象，随年龄增长，杂乱程度有逐步减轻趋势。夜间趋向同步化。 发作期脑电图为一极高幅慢波，其后为去同步化或低幅快活动。 高度失律并非婴儿痉挛所独有