多种止血机制异常并存合编.ppt

多种止血机制异常并存 多种止血机制异常并存 1、DIC 2、稀释性凝血病 3、严重创伤 4、肝脏疾病 5、肾脏疾病 1、DIC特点 DIC不是一个独立疾病，而是继发于不同疾病的临床病理综合征。 基本生理特征为由于病理性凝血酶和纤溶酶的大量生成，导致广泛血栓形成、出血及脏器功能不全。 临床上血栓形成及其程度取决于凝血酶和纤溶酶活性之间的平衡。 定义 在严重疾病基础上，发生血管内皮受损，或促凝物质进入血液，凝血系统被激活，凝血功能亢进，从而导致机体微血管内广泛地发生凝血，形成微血栓，消耗大量的凝血因子和血小板，并继发地激活纤溶系统，引起全身性出血。还可以因血栓栓塞引起组织器官供血不足、功能障碍，最后导致多器官的功能衰竭。 原因 病因很多，发病机制也往往是多种机制的组合。 感染（细菌、病毒、真菌寄生虫）约占30%。 肿瘤及白血病占25%。 产科意外占15%： 外伤、手术占15% 、 内科儿科占15%：溶血性输液和输血反应、严重肝病、血管疾病、急性胰腺炎、糖尿病酮症酸中毒、低氧酸中毒等。 感染因素 最常见，革兰氏阳性阴性细菌；病毒感染常见肝炎、流行性出血热、巨细胞病毒感染。 革兰氏阴性内毒素，阳性细菌粘多糖、病毒及其抗原抗体复合物可损伤内皮细胞，使内皮细胞下胶原暴露，激活凝血的接触系统，是血管的通透性增加，降低血压；受损的细胞还可释放组织因子，激活外源性凝血系统。 促炎因子抑制凝血酶调节蛋白和硫酸乙酰肝素的作用，使机体高凝状态。 产科意外 为DIC又一常见原因。 羊水栓塞、胎盘早剥、前置胎盘、死胎滞留时来自羊水、胎盘、及死胎的组织凝血活酶及其它酶类物质释放入母体血循环系统可激活外源性凝血系统。 羊水中除了含有组织凝血酶外还含有直接激活FX的物质，故可迅速导致DIC的发生。羊水栓塞肺微循环后还可诱发内皮纤溶酶原活化物活性。 感染性流产及妊娠中毒引起的DIC可能与感染、缺氧内皮细胞受损有关。高渗盐水引产也可因坏死的蜕膜释放出的组织因子进入母体循环而诱发DIC。 肿瘤 肿瘤和白血病合并DIC以前列腺、胰腺、胃肠道和肺的肿瘤以及急性早幼粒白血病为多见，瘤栓、肿瘤坏死组织和肿瘤细胞分泌的各种酶类物质等中均有组织凝血活酶特性，可激活外源性凝血系统，诱发DIC。 肿瘤的的新生血管由于内皮细胞结构异常也可激活凝血系统。 粘液腺癌的黏蛋白中含有唾液酸，可非酶性直接激活FX，胰腺癌胰管梗阻时可释放具有凝血酶或FX活性的胰蛋白酶。 前列腺癌还可同时激活纤维溶解系统。 外伤 外伤尤其是挤压伤、骨折、大面积烧伤、毒蛇咬伤、前列腺、胰腺、肺及颅脑手术等，由于大量组织凝血活酶释放入血液循环，可激活凝血系统。蛇毒中含有直接激活FX的蛋白酶。 溶血性输液反应和输血反应 溶血性输液反应和输血反应，由于发生血管内溶血，大量的红细胞破坏后释放出ADP和磷脂，激活凝血系统。 严重肝病 如急性肝功能衰竭、梗阻性黄疸等，由于肝脏不能清除激活的凝血因子，凝血因子和抗凝血酶的合成减少，可诱发DIC。 血管疾病 如巨大海绵状血管瘤、主动脉瘤等由于凝血因子在局部大量激活和消耗，可出现DIC，但多数为慢性。 其他 急性出血坏死性胰腺炎时胰蛋白酶溢出可直接激活凝血酶原等凝血因子。 急性心梗、休克、心脏骤停等可因低氧血症、酸中毒使内皮细胞受损而启动凝血过程。 影响DIC发生发展的因素 单核吞噬细胞系统功能受损 肝功能严重障碍 血液高凝状态 微循环障碍 单核吞噬细胞系统功能受损 可吞噬凝血酶、纤维蛋白原及其他促凝物质；也可清除纤维溶解酶、FDP及内毒素。 这一功能由于吞噬大量坏死组织、细菌等使其功能“封闭”，则可促进DIC发生。 肝功能严重障碍 主要抗凝物质如蛋白质C、抗凝血酶、纤维溶解酶、凝血物质等都在肝脏合成，当肝脏严重障碍可使凝血、抗凝血、纤溶平衡紊乱。 病毒、某些药物等，可损害肝细胞，引起肝障碍，激活凝血因子，促进DIC发生。 肝细胞大量坏死，可释放大量组织因子等，启动凝血系统，促进DIC发生。 血液高凝状态 妊娠末期血液高凝状态明显，当发生产科意外，引起DIC。 酸中毒所致血液高凝状态，是促进DIC发生发展的重要原因之一：损伤内皮细胞——启动凝血，使凝血因子活性增高，肝素活性减弱，促进血小板聚集，这些均可使血液处于高凝状态，促进DIC发生发展。 微循环障碍 休克等原因导致微循环障碍，血液淤滞，甚至泥化淤滞，红细胞、血小板聚集； 缺氧、酸中毒及内皮损伤等，有利于DIC发生。 无论何种原因引起的DIC，凝血酶和纤溶酶的过度生成为其共同特征，临床和实验室表现反映着凝血酶和纤溶酶综合作用，因此，有典型临床表现，又同时凝血酶和纤溶酶生成的证据应考虑DIC。反之，无凝血酶和纤溶酶生成的证据不支持DIC。 凝血酶或纤溶酶生成的程度取决于诱发DIC的病因、原发病的缓急和机体对活