ILD在中国合编.ppt

* ILD在中国当前研究的若干问题 中国医科大学呼吸疾病研究所 侯 显 明 Current Issues of Interstitial Lung Disease in China Institute of Respiratory Disease, China Medical University Xian-ming Hou ILD 在中国当前研究的若干问题 间质性肺疾病（ILD）发病情况 IPF临床诊断问题 结节病的病因学研究 开胸肺活检 (OLB)开展情况 重组趋化素样因子-1（CKLF-1）质粒（pcDI-CKLF-1） 对成纤维细胞增殖和功能干预研究（体外） 对实验性肺纤维化干预研究（体内） 红霉素、川芎嗪、丹参、N-乙酰半胱氨酸、 NF-κ B 反义寡核苷酸等 NAC对临床ILD作用的初步观察 year 中国医大一院资料 Distribution of specific entities in 305 ILDs IPF诊断主要/次要条件 主要条件 除外ILD已知病因 限制性通气障碍/气体交换异常 双下肺基底部异常线--网状影 HRCT呈最低限度磨玻璃样 透过不良 TBLB或BAL无支持其它替代 诊断的特征所见 次要条件 年龄50岁 隐袭发病,无其它原因可解 释的活动时呼吸困难 病程3个月 双下肺基底部Velcro罗音 *ATS/ERS Consensus Statement，Feb 2000 对 象：123例IIP 研究方法：与ATS/ERS诊断标准对比分析 结果判定：同时具备4主项和3/4次项者为 符合 结 果：符合率84.62% 完全符合 主4/次4-3） 基本符合 主4/次2（DLco 运动/静息） 不符合15.38% 主3/次2-3 （长期吸烟/混合性通气功能障碍） IPF临床诊断病例回顾性分析： 正确诊断的可信限？ 胸X线/HRCT 系列评估 临床评估 病史 病程 系统表现 实验室检查 肺纤维化评估 病因—组织学类型 BAL/TBLB评估 排除/确立某些疾病 细胞学 可溶性蛋白成份 肺功生理评估 肺流速/容量 Dlco（静息/运动） PA-aO2 ABGs 间质肺纤维化的诊断评估示意图 结节病的病因学研究 Jacob等1 ：伯氏疏螺旋体可能是致病因子 许作军等3 ：23例结节病 病理标本 PCR法检测伯氏疏螺旋体DNA 无有力证据说明伯氏疏螺旋体是结节病的病因 Med Hypothesis 1989,30:241-242 2. 现代呼吸病进展，中国科技出版社 3. 中华结核和呼吸疾病杂志，1996，19：279－281 李清棣等2 : 80％出现伯氏疏螺旋体抗体（抗BB抗体） 开胸肺活检 (OLB) 开胸肺活检前后诊断对比＃ 术前诊断 例数 术后诊断 例数 肺间质纤维化、EAA 7 UIP 7 PAP、粟粒性肺结核 肺间质纤维化、肺泡癌、转移癌、肺结核 3 BOOP 3 肺间质纤维化、肺部感染、肺结核 3