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二十章自身免疫和自身免疫疾病

第二十章 自身免疫和自身免疫性疾病 第一节 概述 (一)自身免疫和自身免疫性疾病的概念 自身免疫—指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。 自身免疫性疾病—指因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。 (二)自身免疫性疾病的基本特征 1. 患者血液中可测到高效价的自身抗体 和(或)自身应答性T淋巴细胞; 2. 自身抗体和(或)自身应答性T淋巴细胞作用于表达自身抗原的组织细胞,造成其损伤或功能障碍; 3. 在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型,用患者的血清或 致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移, 某些自身抗体可通过胎盘引起新生 儿自身免疫性疾病; 4. 病情的转归与自身免疫应答强度相 关; 5. 反复发作和慢性迁延; 6. 有遗传倾向; 7. 部分自身免疫性疾病易发于女性。 (三)自身免疫性疾病的分类 器官特异性自身免疫性疾病:患者的病变 常局限于某一特定的器官,由对器官的特异性抗原的免疫应答引起。 典型疾病:胰岛素依赖性糖尿病(IDDM)、多发性硬化症(MS)等。 器官非特异性自身免疫性疾病(全身性或系统性自身免疫性疾病):患者的病变可见于多种器官及结缔组织(结缔组织病或胶原病)。 典型疾病:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。 第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤 机制及典型疾病 自身免疫性疾病由自身抗体和(或)自身应答性T淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起,其发病机制相似于 II、III、IV型超敏反应。 (一)由II型超敏反应引起的自身免疫病 1. 抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病:自身免疫性溶血性贫血 2. 抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病:毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力、糖尿病、低血糖 3. 细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫性疾病:肺出血肾炎综合症 (二)自身抗体—免疫复合物引起的自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮(SLE) (三)T细胞对自身抗原应答引起的炎症性损伤:IDDM、多发性硬化症 第三节 自身免疫性疾病的致病相关因素 一、自身抗原的出现 (一)隐蔽抗原的释放 (二)自身抗原发生改变 (三)分子模拟 (四)决定基扩展 二、免疫调节异常 (一)多克隆刺激剂的旁路活化 (二)辅助刺激因子表达异常 (三)Th1和Th2细胞功能失衡 三、Fas/FasL表达异常 四、遗传因素 第四节 自身免疫性疾病的治疗原则 (一)预防和控制病原体感染 (二)使用免疫抑制剂 (三)抗炎治疗 (四)细胞因子治疗 (五)特异性抗体治疗 (六)口服自身抗原 * *

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