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儿童和少年期抽动症 浙江大学医学院附属儿童医院 王继跃 特征 抽动症是一种主要发病于儿童期综合征，原因不明。 特征性的表现是某种形式的抽动。 抽动是一种不随意、快速、反复、非节律性的运动（通常限于某些肌群）或发声，突然发生，无明显目的。 抽动常被描述为不能克制的，但通常可被忍住一段时间。 表现轻重跨度很大，从单纯的眨眼撅嘴到全身的模仿动作或语言。 可伴有注意力不集中、多动、学习困难、强迫性动作、社交退缩或其他行为障碍。 病因 遗传因素 神经生物学改变 基底神经节结构和功能异常 药源性因素 心理因素 遗传因素 尽管散在发病很常见，但有家庭聚集性，患儿家庭成员中患抽动障碍者较为多见，至少有30%~50%的病例有家族史。 TS双卵双生子的同病率约为8%，但同卵双生子的同病率为53%。 神经生物学改变 有研究结果显示TS大脑纹状体内多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏。 基底神经节结构和功能异常 对TS患者尸体解剖发现，大脑半球内部的基底神经节及其与皮质、丘脑、中脑的联系纤维走向不规则、紊乱。 药源性因素 不恰当地长期或大剂量应用抗精神病药或中枢兴奋剂可能产生抽动。 心理因素 学习紧张、在幼儿园或学校受到批评、在家中受到责备、家庭气氛不和睦、父母观点不一致、生活中经历了不愉快的事件等。 短暂性抽动障碍 这是抽动最常见的类型，在4~5岁的儿童最常见；抽动方式通常是眨眼、扮鬼脸或头部抽动。但抽动持续时间不超过12个月。抽动可以是单次发作，也可以是缓解与复发在几个月内交替出现。 慢性运动或发声抽动障碍 具有运动或发声抽动（但两者不并存）；抽动可以是单一的也可是多种的（通常是多种的），症状持续一年以上。 发声与多种运动联合抽动障碍 发病于童年或少年，并且常延续到成年。 具有或已有过多种运动性和一种或数种发声性抽动，两种抽动可同时或先后存在。在发声抽动出现前常有过运动性抽动。 发声抽动常有多种，具有反复的爆发性发声、清嗓子或喉鸣声，也可发出不堪入耳的词句，有时伴有手势的模仿动作。 运动性和发声抽动在短时间内都能受意志控制，但在应激状态下加剧，而入睡眠后消失。 暂短性抽动障碍诊断标准（CCMD-3) 有单个或多个运动抽动或发声抽动，常表现为眨眼、扮鬼脸或头部抽动等简单抽动； 抽动天天发生，1天多次，至少已持续2周，但不超过12个月。某些患儿的抽动只有单次发作，另一些可在数月内交替发作； 18岁前起病，以4～7岁儿童最常见； 不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。 慢性运动抽动或发声抽动诊断标准（CCMD-3) 不自主运动抽动或发声，可以不同时存在，常1天发生多次，可每天或间断出现； 在1年中没有持续2个月以上的缓解期； 18岁前起病，至少已持续1年； 不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。 发声与多种运动联合抽动障碍诊断标准（CCMD-3) 是以进行性发展的多部位运动和发声抽动为特征的抽动障碍，部分患儿伴有模仿言语或动作，有强迫、攻击、情绪障碍及注意缺陷等行为障碍，起病于童年。 表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，多为复杂性抽动，二者多同时出现。抽动可在短时间内受意志控制，在应激下加剧，睡眠时消失。 日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼。 18岁前起病，症状可延续至成年，抽动几乎天天发生，1天多次，至少已持续1年以上，或间断发生，且1年中症状缓解不超过2个月。 不能用其他疾病来解释不自主抽动和发声。 鉴别诊断 风湿性小舞蹈症 Huntington舞蹈症 肝豆状核变性 癫痫 风湿性小舞蹈症 风湿性小舞蹈症是由于感染所致。 通常发生于5～15岁儿童，以舞蹈样异常运动为特征并有肌张力减低。 具风湿热体征。 实验室检查有血沉增快等。 病程自限性，无发声抽动，抗风湿治疗有效。 Huntington舞蹈症 该病多发生于成年人，偶见儿童。 属常染色体显性遗传，以进行性不自主舞蹈样运动和痴呆症状为主。 CT检查可见尾状核萎缩 。 肝豆状核变性 该病为酮代谢障碍所致。 有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。 可见角膜K-F色素环。 血浆铜蓝蛋白减低。 癫痫 肌阵挛发作持续时间短暂。 常伴意识丧失。 脑电图高度节律异常。 抗癫痫药治疗可控制发作。 治疗 心理治疗 药物治疗 外科治疗 心理治疗 家庭治疗和认知治疗的目的： 调整家庭关系，让患儿家属了解疾病的性质、症状波动的原因，消除人际关系和环境中可能对症状的产生或维持有不良作用的因素 减轻患儿因症状所激发的焦虑和抑郁情绪，提高患者的社会功能。 理安排患者日常的作息时间和活动内容，避免过度紧张和疲劳。 行为治疗：如松弛训练来减轻抽动症状。 药