先天心脏病合并重度肺动脉高压药物治疗及对介入治疗的意义.pptVIP

* 病例 2 行主动脉弓降部造影，示未闭动脉导管呈漏斗状，最窄处直径约10mm； 后选用国产22/20mm动脉导管未闭封堵器对其试行封堵，封堵15分钟后重复测量其肺动脉压，收缩压约下降10mmHg，并重复行主动脉弓降部造影，可见中量残余分流，遂放弃治疗，收回封堵器。 * 病例 2 术前胸片 * 病例 2 主动脉弓降部造影 * 病例 2 试封堵后重复造影 * 病例 3 患者女，33岁，； 查体：胸骨左缘2-3肋间可闻及收缩期杂音，II/6级； 胸片：左向右分流型先心病，房间隔缺损可能大，肺动脉高压，C/T=0.48； 超声：先天性心脏病，房间隔缺损，左向右为主双向分流， 三尖瓣少中量返流，重度肺动脉高压，右心室前后径29mm，估测肺动脉收缩压77mmHg； 心电图：符合右心室肥厚图形。 * 病例 3 封堵前胸片 * 病例 3 主肺动脉压（mmHg） QP/QS 全肺阻力 （达因·秒·厘米－5） 全肺阻力（Wood） 吸氧前 90/36(57) 0.69 908.37 11.35 吸氧后 86/32(50) 1.1 681.43 8.52 封堵后 83/33(50) 1.1 679.12 8.49 先行右心导管检查及吸氧试验,后选用国产直径24mm房间隔缺损封堵器对其进行封堵，封堵成功。 * 病例 3 术后（2010-9-15）复查 胸片：封堵器形态、大小正常，C/T=0.51； 超声：房间隔缺损封堵术后，房水平分流消失，重度 肺动脉高压，右心室前后径31mm，估测肺动脉收缩压110mmHg。 心电图：窦性心律，符合右心室肥厚图形。 * 病例 3 术后（2010-9-15）复查胸片 * 谢 谢！ * The pathogenic role of ET-1 in PH is well known. Et is a potent vasoconstrictor and also a mitogen for smooth muscle cells and has ETA, ETB receptors.. Bases on these findings, several ERAs have been developed. Among these Bosentan is a non-selective ERA targeting both ETA and ETB. * Recently, beneficial effects of the oral PDE-5 inhibitors sildenafil were reported for the treatment of PH. Sildenafil also augments the effects of prostanoids and inhaled NO. 先天性心脏病合并重度肺动脉高压药物治疗及对介入治疗的意义 中国医学科学院 阜外心血管病医院 徐仲英 * 肺动脉高压(pulmonary hypertension)定义 右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg 。 临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）:肺动脉收缩压（ sPAP）40mmHg。 * 先天性左向右分流性心脏病相关性肺动脉高压的临床分类（2009ESC） A）艾森曼格综合征： 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力（PVR）增加为重度，伴有右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。 B) 左向右分流伴肺动脉高压：该类患者存在中等到大的缺损，PVR增加为轻度到中度，仍然存在较大的左向右分流，在静息状态下无紫绀表现。 C）小的缺损引起的肺动脉高压：该类患者有小的缺损（指超声心动图测量缺损的有效直径，室间隔缺损1cm,房间隔缺损2cm），其临床表现与特发性肺动脉高压很类似。 D) 心脏外科矫正手术后肺动脉高压：该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正，没有明显的手术后残留的缺损或手术损害，但是手术之后很快又出现了肺动脉高压或者经历了数月也许是数年之后又出现了肺动脉高压。 * 肺动脉高压治疗－目的 阻抑肺血管重塑 降低肺血管阻力 减轻肺动脉压力 改善心功能，增加心排血量 提高生存质量，延长生存期 * PAH治疗发展 1980’s ：传统治疗； 1981年：心肺移植； 1982年：大剂量钙离子拮抗剂治疗； 1992年：静脉前列环素 2000年：前列环素类似物（皮下、口服）、内皮素受体拮抗剂 2004年 吸入iloprost（万他维） 2005年 磷酸二酯酶－5抑制剂（西地那非） 2007年 口服安贝生坦（ambrisentan，选择性 ERA拮抗剂) 未来：他汀类、