狼疮性肾炎发病机理的研究进展.PDF

聂英坤等　狼疮性肾炎发病机理的研究进展　第 11 期 8·07 · 狼疮性肾炎发病机理的研究进展 ( ) 聂英坤 　张凤山 　孙凤琴 　 哈尔滨医科大学附属二院风湿科 ,哈尔滨 150086 　　中国图书分类号 　R593. 24 + 2 　　文献标识码 　A 　　文章编号 　1000484X( 2003) ( ) ( ) 　　系统性红斑狼疮 SLE 是一种累及多脏器的自 显示 ,各基因型 196RR 、196RM 、196MM 的临床特 身免疫性炎症性结缔组织病 ,病因复杂 ,受遗传、免 点、196R 等位基因的频率没有差别 ,认为与 SLE 的 疫、神经内分泌、环境等多因素影响。狼疮性肾炎 发病无关3 。 (LN) 是 SLE 最常见而严重的临床表现 , 已成为国内 种族差异是决定 SLE 发病机理特异性遗传因 外风湿病学界研究的热点 ,本文将其发病机理的研 素的关键。Seligman 等人近年来对高加索、西班牙、 究近况作一综述。 亚洲、太平洋、非洲等地区的 235 名 SLE 伴 LN 及 ( γ ) 352 名 SLE 不伴 LN 者的 2 个 Fcgamma 受体 Fc R 1 　遗传因素 γ γ 基因型 Fc R ⅡA131RH 和 Fc R ⅢA158VF 多态性 ( ) γ 小鼠狼疮性肾炎 LN 模型的遗传分析及人类 分析显示 ,低亲和力的 Fc R ⅢA158F 等位基因和 SLE 家系研究表明 ,遗传因素确实促进 SLE 发病 ,具 FF 基因型与高加索人的LN ,尤其是严重的 LN 密切 有复杂的多基因遗传的特点 ,LN 相关的易感基因不 相关 , 而与非高加索人群无关4 。而低亲和力的 γ ( ( ) ) ( ) Fc R ⅡA131RH 等位基因和 RR 基因型在任何种族 断被揭示。 SWR ×New Zealand Black NZB F 1 γ (或 SNF( 1) ) 鼠有倾向发展成LN , 虽然 NZB 鼠狼疮 都与 LN 无关。西班牙 SLE 者低亲和力的 Fc R 等 γ γ 的几个易感遗传位点已被证实 ,