胎儿先天性肺囊腺瘤的筛查与诊治.PDF

中华围产医学杂志2013年 9月第 16卷第 9期 ChinJPerinatMed，Sept．2013，Vo1．16，No．9 · 胎 L医 学 · 胎儿先天性肺囊腺瘤 的筛查与诊治 孙 瑜 胎儿肺部肿物是胎儿期常见的结构异常之一 ， 胎儿 CCAM 需要 与 先 天 性膈 疝 (congenital 但大多数可以通过明确诊断和治疗取得较好预后 。 diaphragmatichernia，CDH)、支气 管 或肠 源 性 囊 常见肺 部 肿物 包 括 先 天 性 肺 囊 腺 瘤 样 畸形 肿、BPS、纵隔畸胎瘤 、支气管闭锁或狭窄等进行鉴 (congenital cystic adenomatoid malformation， 别诊断。I型 CCAM 应与支气管源性囊肿鉴别 ，支 CCAM)和 支 气 管肺 隔离 症 (bronchopulmonary 气管源性囊肿是单房性且通常毗邻主支气管。Ⅱ型 sequestration，BPS)，少见的肺部肿物有支气管源性 CCAM 更易与CDH 混淆，观察小肠肠袢蠕动或 胃 囊肿 、心包囊肿、胸腺囊肿 、重复食管及神经管原肠 排空现象有助于鉴别 ，胎儿磁共振成像可帮助鉴别 囊肿等。国 内已有 BPS的相关报道l】，现仅对 诊断。Ⅲ型 CCAM 超声呈现高 回声 ，应 与 BPS鉴 CCAM 的筛查与诊治进行综述 ，以期指导临床 。 别 ，见表 1。 CCAM 是肺组织的多囊性肿物 ，j增生的支气 管结构组成 ，可 以是细支气管结构成熟障碍的表现， 表 l BPS与 (；CAM 的鉴 别要点 也可以是局部肺组织发育不 良的表现 。发病率为 1：25000～l：15000。80 ～95 的病例发生在 单一肺叶 ，双侧肺叶受累的发生率不足 2 。 一 、 CCAM 的分型 Stocker等 根据 CCAM 级病理特点将其分为 5个亚型。()型，支气管发育不 良型 ；I型。支气管 ／ 三、CCAM 的自然病程 细支气管型；Ⅱ型 ，细支气管型 ；Ⅲ型 ，细支气管 ／肺 CCAM 患儿生后 的 自然转归差别很大。大部 泡型 ；Ⅳ型，外周型。其中以工～Ⅲ型最为多见 。 分病例可以完全没有症状 ，只因其他原 因做胸片检 基于解剖学和超声表现 ，Adzick1对上述分型 查时才被发现；也有病患在新生儿期合并严重肺发 提出了修改，将其分为大囊泡型和小囊泡型，以帮助 育不 良或重度心肺功能衰竭 。在产科超声 出现之 预测胎儿的预后。大囊泡型 CCAM 具有 1个或多 前 ，高达 14 的 cCAM 病例可导致死产 。 个直径5iTlm 的囊腔 ；小囊泡 型 CCAM 更偏实 CCAM 患儿总体预后取决于是否发生水肿、病 性，囊腔直径5mm。小囊泡型 CCAM 胎儿预后 灶的大小以及病灶是以大囊为主还是 以小囊为主。 差，与其总体积大小和继发的后遗症如纵隔移位 、肺 发生水肿的l1)h预后最差 ，水肿常见于病灶巨大 的 发育不 良、羊水过多和非免疫性水肿等相关。 病例 ，通常是发生于能够导致纵 隔移位和腔静脉阻 二、CCAM 的诊断和鉴别诊断 塞的Ⅲ型病变。有些胎儿水肿在妊娠 3