内科-血液病学203题.doc

内科-血液病学【203题，共120分，170分合格】 1、下列哪项分化抗原缺乏将引起阵发性睡眠性血红蛋白尿 A、CD13，CD33 B、CD5，CD3 C、CD134，CD22 D、CD55，CD59 E、CD53，CD59 正确答案：D 答案解析：CD59又称反应性溶血膜抑制因子，CD55又称衰变加速因子，前者阻止膜攻击复合物的组装，后者抑制补体C3转化酶的形成及其稳定性。在阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者中，由于GPI锚磷脂缺乏，CD55、CD59等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体敏感性增加，发生血管内溶血。 2、特发性血小板减少性紫癜患者，血小板18×109/L，近期将实施胃切除术，下列治疗中不适当的是 A、静注丙种球蛋白 B、血浆置换 C、静脉注射环磷酰胺 D、血小板输注 E、大剂量甲泼尼龙静注 正确答案：C 答案解析：在尽快将血小板数量补充足够多再行外科手术。可静注丙种球蛋白、血浆置换、血小板输注、大剂量甲泼尼龙静注。但不可静脉化疗，会导致血象更低。 3、慢性再障治疗首选 A、丙酸睾丸酮肌肉注射 B、造血干细胞移植 C、维生素B12肌注 D、抗胸腺球蛋白 E、肾上腺糖皮质激素口服 正确答案：A 答案解析：再障针对发病机制的治疗可作为促进造血治疗，常用药物有丙酸睾丸酮肌肉注射。疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应进行调整。 4、男性，22岁，急非淋M2型经DA方案治疗后部分缓解，近日自觉左下肢疼痛，腰椎4～5椎旁压痛（＋），直腿抬高试验(＋)，治疗方法应为 A、手术治疗 B、腰穿脑脊液检查，鞘内注射MTX C、大剂量化疗 D、放疗 E、细胞因子，如IL－2或IFN 正确答案：B 答案解析：大剂量甲氨蝶呤化疗、鞘内注射可用于防治CNS－L。 5、男性，72岁，头昏、面色苍白半年，发热伴鼻衄1周。查体：体温39℃，贫血貌，胸骨压痛（－）。WBC1.2×109/L，HGB56g/L，PLT40×109/L。尿常规隐血（－）。骨髓象增生明显活跃，原始细胞0.08，红系出现有核细胞和巨大红细胞，粒系分叶过多，见淋巴样小巨核细胞，最可能诊断是 A、再生障碍性贫血 B、骨髓增生异常综合征 C、急性单核细胞白血病 D、急性红白血病 E、急性淋巴细胞白血病 正确答案：B 答案解析：病态造血是MDS的核心，即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态异常，主要与无效造血有关。 6、下列不能作为遗传性球形细胞增多症诊断依据的是 A、骨髓幼红细胞增生 B、贫血、黄疸、肝脾大 C、红细胞膜蛋白电泳发现红细胞膜缺陷 D、网织红细胞降低 E、红细胞渗透脆性试验阳性 正确答案：D 答案解析：遗传性球形细胞增多症患者网织红细胞增高。 7、白细胞减少的发病机制是 A、细胞毒性药物 B、免疫性疾病 C、白血病 D、内毒素血症 E、以上都是 正确答案：E 答案解析：白细胞减少原因为：①生产减少，如细胞毒类、化学毒物等因素抑制，白血病时骨髓造血功能抑制，也可造成白细胞减少；②破坏过多如免疫疾病；③分布异常，如伤寒内毒素使循环池细胞向边缘池转移。 8、女性，38岁，面色潮红，查体：脾大。实验室检查HGB180g/L，RBC8×1012/1，WBC8.0×109/L，PLT450×109/L。动脉血氧饱和度98%。有助于诊断的指标是 A、JAK2V617F基因阳性 B、NAP活性减低 C、血清EPO水平增高 D、BCR－ABL基因阳性 E、网织红细胞增高 正确答案：A 答案解析：近年研究发现，真性红细胞增多症患者JAK2V617F基因几乎全部阳性，对诊断有帮助。 9、男性，16岁。黄疸贫血伴关节疼痛2个月，体检巩膜黄染，脾肋下3cm，HGB62g/L，白细胞和血小板正常，网织红细胞0.25，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性。为明确诊断尚需做的检查是 A、肝功能 B、免疫球蛋白电泳 C、Coombs试验 D、腹部超声 E、骨髓检查 正确答案：C 答案解析：直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。 10、男性，70岁，食欲下降，素食者，HGB72g/L，WBC4.6×109/L，PLT120×109/L，网织红细胞3.5%，红细胞平均体积100fl，平均血红蛋白浓度0.34，血片中可见红细胞大小不等，有大椭圆形细胞和点彩细胞，中性粒细胞分叶过多。该患者可能存在本病的典型体征是 A、匙状甲 B、下肢水肿 C、镜面舌 D、口腔多发性溃疡 E、鞍鼻 正确答案：C 答案解析：巨幼细胞贫血典型体征是“镜面”舌，匙状甲是缺铁性贫血体征。 11、女性，12岁，反复牙龈出血、鼻衄1个月，实验室检查PT延长，见于哪几种凝血因子缺乏 A、因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ B、因子Ⅱ、