原发性进行原发性失语的评定与康复.doc

一、获得性癫痫性失语（ Landau-Kleffner ） （一）特点 Landau-Kleffner 综合征为功能性疾病，具有如下特点： 1. 癫痫相对较易控制且可自我控制。 2. 获得性失语，即在已获得与发育年龄相当的语言能力的前提下，丧失已经获得的语言能力。 3.EEG 显示爆发性脑电活动，睡眠中明显增多，甚至呈现睡眠脑电连续状态，通常出现在一侧或双侧颞叶。 4. 没有明确脑部病理改变可以解释临床症状。 5. 多伴有性格及行为异常。 6. 随着脑部异常电活动的消退，临床症状可获得一定程度改善。 （二）临床表现 Landau － Kleffner 综合征经常发生于 3 － 7 岁既往身体健康的儿童，急性或亚急性发病。失语可在癫痫发作之前、同时或癫痫发作之后出现。已接受过教育的儿童，已获得的书写或阅读能力也逐渐丧失。 失语的发展形式有以下三种： 1. 突发失语，时轻时重。 2. 临床逐渐出现失语，进展缓慢。 3. 失语进行性进展，最终出现不可恢复的失语。 临床上，失语类型多为感觉性失语。 （三）癫痫发作 KLS 的癫痫发生率在 70-75 ％，常见发作类型为复杂部分性发作、强直 - 阵挛发作、失张力性发作，少见肌阵挛性癫痫发作。 12 ％患者有癫痫病家族史。癫痫发作与失语之间的关系不明确，有学者认为失语可能是由位于颞叶某一部位的阵发性棘波或慢波引起癫痫发作的一种类型。 （四）脑电图 LKS 综合征患者清醒脑电图中背景活动多正常，应用特殊药物或记录脑电图 3 个小时以上，可能观察到慢波睡眠中双侧或单侧重复出现高波幅的棘波或 1-3Hz 的棘波，多位于颞叶或颞顶交界区。睡眠期间出现阵发性放电，以睡眠开始时为著，所有病例均会出现睡眠中持续性棘慢波活动。在快速眼动睡眠中，棘波消失。 二、原发性进行性失语（ Primaryprogressiveaphasia ， PPA ） （一）定义 指语言能力进行性下降 2 年或 2 年以上，而日常生活能力及认知功能正常保留 , 语言功能障碍为唯一或突出表现的神经系统变性病。部分病例可发展成为 Pick 病、运动神经元病及皮质基底节变性。 （二）原发性进行性失语发展阶段 1. 命名障碍阶段 命名障碍及找词困难，两者并无关联。此阶段，命名障碍为 “ 单相 ” 表现，即患者不能命名某些物体，但可指出物体的特性 , 当给出一个名称时可指出物体，部分患者显示不能命名非生命物体，而部分患者显示不能命名生命物体。当要求用书写来进行命名时，则可准确写出物体名称。语法及句法可很大程度保留。复述能力可受损或正常。当复述功能受损时，临床表现类似传导性失语。理解及阅读能力保留，可出现书写困难。命名障碍为流利型或非流利型。 2. 伴随语法缺失的 PPA 由于发音困难或构音障碍，导致患者口语不流利，口语倾向于使用短句，缺乏实质词，部分患者词序异常，可错误地使用时态、关联词及介词。患者可用手势语或姿势语来表达思想，部分患者通过符号语言永久性地提高了交流能力。临床多表现为运动性失语，除语法复杂的句子，理解功能基本保留，阅读能力受损，尤其不能阅读有语法结构的句子。此阶段可最终导致口语流利型受损，可能仅掌握一两个音节或仅能发无意义的声音。 3. 伴有理解障碍的 PPA 口语为流利型，出现找词困难。早期患者除涉及词义－语义相关句子外，仍能完成大部分谈话。此阶段出现的命名障碍为 “ 双相 ” ，即患者既不能命名物体（当给出一个名称时不能指出是哪一个物体，患者可描述物体的特性。严重时不能正常谈话，视觉理解相对保留）也无法找到正确的词来表达思想，谈话经常出现空话、刻板语及迂回语，甚至出现新造语。阅读及书写受到损害，影响程度较口语小。复述可正常或不正常。 4.PPA 的终未阶段 发音困难，部分患者只能发出无意义的音节。患者不能理解谈话的内容，也不能理解姿势语言，甚至对自己的名字无反应。在此阶段，不可能进行其他认知功能的检查。可能出现烦躁不安等行为改变。 （三）生理解剖 大多数 PPA 患者可出现脑萎缩。脑电图显示为慢波。左侧大脑半球与语言相关的额叶、颞叶及顶叶呈低代谢、低灌注状态，脑萎缩出现在低代谢及低灌注之前，既使语言网络成分无萎缩，也可显示其功能异常。 （四） PPA 的诊断标准 1. 隐袭性起病，逐渐进展，神经心理学测试主要表现为找词困难、命名障碍或词语理解障碍。 2. 发病 2 年内只出现与语言障碍相关的日常生活行为问题。 3. 发病前语言功能正常。 4. 病史、日常生活能力检查或进行神经心理检查表明，起病