癫痫王学峰.ppt

新癫痫分类及诊治进展 重庆医科大学第一医院神经科 王学峰 从1997年开始，国际抗癫痫联盟组织了 四个专门委员会对癫痫的诊断进行了多 方位，详细的研究，提出了癫痫诊断的 新方案，并在2001年国际癫痫大会中通 过了这个诊断方案，随之也带来了冶疗 观点上的相应变化。 五大新进展 1　制定了癫痫的标准词库 2　提出了新的癫痫诊断方案 3　进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4　提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫　　综合征 5　推荐了新的治疗方案　 诊断步骤 对发作现象进行标准化的术语描述 根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类 根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征 进一步寻找病人可能的病因 按世界卫生组织制定的《国际损伤、失能和残障》分类标准评定病人残损程度。 五大新进展 1　制定了癫痫的标准词库 2　提出了新的癫痫诊断方案 3　进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4　提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫　　综合征 5　推荐了新的治疗方案　 癫痫发作类型的新分类 一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。 全身性发作 强直-阵挛性发作 阵挛性发作 没有强直成分 有强直成分 典型失神发作 非典型失神发作 肌阵挛性失神发作 强直性发作 痉挛 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神 伴失神 肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛 失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作 全身性癫痫持续状态 全身性强直—阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态 Kojevnikov部分性持续性癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫状态 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫 癫痫综合征的分类 1 由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉及的不仅仅是发作类型。 癫痫综合征的国际分类 　　良性家族性新生儿惊厥 　　 婴儿早期肌阵挛性脑病 　　大田原（Ohtahara）综合征 　　婴儿游走性部分性发作 　　 West综合征 　　良性婴儿肌阵挛性癫痫 良性家族性婴儿惊厥 良性非家族性婴儿惊厥 Dravet 综合征 HH综合征# 非进行性脑病中的肌阵挛状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 　　　早发性良性儿童枕叶癫痫 　　　迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 　肌阵挛失神癫痫 　肌阵挛站立不能发作性癫痫 Lennox-Gastaut综合征 Landau-Kleffner综合征（LKS） 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫 　不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 反射性癫痫 　　特发性光敏性枕叶癫痫 　　其它视觉敏感性癫痫 　　原发性阅读性癫痫 　　惊吓性癫痫 　　常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 　　家族性颞叶癫痫 　　全面性癫痫伴热性惊厥重叠综合征 　　病灶多变的家族性局灶性癫痫 　　边缘叶癫痫 　　　　伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 　　新皮质癫痫 　　　Rasmussen综合征 五大新进展 1　制定了癫痫的标准词库 2　提出了新的癫痫诊断方案 3　进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4　提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫　　综合征 5　推荐了新的治疗方案　 需要重新认识的癫痫发作类型 1 部分性癫痫状态 2 持续性先兆 3 边缘性癫痫状态 4 本体感觉引起的发作 5 伴或不伴失神的眼肌阵挛性 部分性癫痫状态 主要表现： 核心症状： 持续1-2秒肌阵挛：仅影响身体某部分的节律性肌肉收缩：持续数小时、数天，甚至数年的，睡眠中不消失 。 大约60%的病人除持续性癫痫发作外，还有其它类型的癫痫发作 ，如继发性全面发作或复杂部分性发作 治疗 1 尽可能诱找病因，对代谢或医源性疾病进行处理。 2 最好的抗肌阵挛药物是吡拉西坦、丙戊酸、乙琥胺、苯二氮卓类的氯硝西泮。 3 在治疗伴有颞中央棘波的良性儿童癫痫中苏太明、卡马西平可能有效