间质性肺疾病和结病佟万成.ppt

间质性肺疾病和结节病interstitial lung disease sarcoidosis 南方医院呼吸科 佟万成 一、概 述 肺间质疾病的概念  interstitial lung disease,ILD 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD） 肺间质的概念 肺间质：是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。正常的肺间质包括两种成分：细胞和细胞外基质。 肺实质：各级支气管和肺泡结构。 发病机制 病因→肺泡上皮细胞和血管内皮细胞→肺泡、间质、血管炎→炎症细胞、免疫效应细胞进入肺内并释放介质→炎症发展→成纤维细胞活化，增殖及产生胶原和细胞外基质→肺间质纤维化。 肺间质疾病的分类 依病因分类－－－病因明确的ILD 依病因分类－－－病因未明的ILD 特发性肺纤维化（idopathic pulmonary fibrosis, IPF） 一、概述 特发性肺纤维化：最常见的、原因不明的慢性间质性肺疾病。欧洲学者称其为隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)。 ?特发性间质性肺炎中病理表现为普通型间质性肺炎（UIP）的一种独立的疾病。 二、病因和发病机制 不明病因→巨噬细胞→趋化中性粒细胞至肺泡：破坏肺泡壁 局部淋巴结→识别病因抗原→特异性淋巴细胞→克隆性增生→增生活化的淋巴细胞再循环到肺脏→启动特异性免疫反应。 四、实验室和特殊检查 胸部影像学 双肺可见弥漫性间质病变阴影，以中下肺野边缘部位为著。 早期为磨玻璃样变化，随后出现结节与网状影。结节大小不等，可分为粟粒(直径2mm)，小结节（2~3mm），中结节（3~5mm）。常为结节、线状及网状影共存。晚期出现蜂窝肺，肺容积缩小。 IPF /寻常型间质性肺炎(UIP) HRCT in a 59-year-old woman with a history of non-productive cough and progressive shortness of breath of several months duration HRCT shows areas of ground-glass opacity with a peripheral and subpleural predominance. There are some associated reticular opacities. The subpleural distribution of these opacities is suggestive of idiopathic pulmonary fibrosis or other cause of usual interstitial pneumonia (UIP). HRCT FINDINGS IN IPF 四、实验室和特殊检查 肺功能检查 表现为限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量减少；弥散功能降低；P（A-a）O2增大；肺顺应性下降。动脉血气分析为低氧血症，常伴有二氧化碳降低。 四、实验室和特殊检查 纤维支气管镜检查：镜下所见正常。 支气管肺泡灌洗液：早期示淋巴细胞增多，晚期示中性粒细胞增多 肺活检 确诊的重要手段 HISTOPATHOLOGIC ELEMENTS OF UIP TEMPORAL HETEROGENEITY OF UIP HISTOPATHOLOGIC ELEMENTS OF UIP TEMPORAL HETEROGENEITY OF UIP INFLAMMATION AND FIBROSIS IN UIP CHRONIC INTERSTITIAL INFLAMMATION IN UIP FIBROBLASTIC FOCI IN UIP 五、IPF的诊断 纤维支气管镜检查：镜下所见正常。 支气管肺泡灌洗液：早期示淋巴细胞增多，晚期示中性粒细胞增多 肺活检 确诊的重要手段 特发性肺纤维化的诊断－－2000年 ATS / ACCP / ERS 非外科肺活检诊断标准 主要指标 1、排除其它引起间质性肺病 的原因 2、肺功能异常——限制性通 气障碍及气体交换障碍 3、高分辨度CT（HRCT） 显示双肺网状及轻度毛玻 璃状阴影，晚期蜂窝肺，可伴少量磨玻璃影 4、经纤支镜活检或肺泡灌洗 液检排除其它诊断 次要指标 年龄50岁 不能解释的进行性呼吸困难 疾病时间3个月 双下吸气相细