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劳力性呼吸困难误诊病例分析 吴炳祥 黄智伟 李为民 2011年01月08日 哈尔滨 病史摘要 病史摘要 病史摘要 病史摘要 病史摘要 病史摘要 病史摘要 诊疗经过 诊疗经过 诊疗经过 诊疗经过 诊疗经过 诊疗经过 诊疗经过 诊疗经过 诊疗经过 诊疗经过 诊疗经过 诊疗经过 诊治体会 * 患者，女，45岁 因“活动后胸闷、气短六个月，加重2周”于2009年10月15日入院 患者自诉六个月前无明确诱因下出现活动后胸闷、气短，经休息后减轻，无关节肿痛，无发热，无胸痛，未予重视未系统诊治，症状逐渐加重，两周前上1层楼即出现明显的胸闷、气短，伴下肢浮肿。遂来我院就诊，查心脏超声示右房右室扩大、三尖瓣中量返流，门诊拟诊“肺动脉高压(原因待查)”收住院。 既往体健，无高血压、冠心病、糖尿病等病史，吸烟十余年，平均每天20支。 查体：血压 90/60 mmHg，一般状态欠佳，神清语明，口唇发绀，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿性啰音，心率95次/分，节律齐，P2亢进，三尖瓣听诊区可闻及3/6收缩期杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢中度浮肿，无杵状指。 辅助检查：血常规 WBC 12X109/L、RBC 5.85X1012/L、Hb 172g/L、 PLT130X109/L 尿常规、肾功、离子、血糖未见异常 肝功 AST 72 U/L、ALT 53 U/L、TBIL 25.8 umol/L 辅助检查：乙丙肝、HIV阴性、抗核抗体系列阴性、抗中性粒细胞浆 抗体阴性、风湿系列阴性 甲状腺功能 FT3 6.43 pg/ml FT4 1.25 ng/dl TSH 4.72 ulu.ml 血气分析：pH 7.49 ，PaO2 54.5 mmHg，PaCO2 30.6 mm Hg， SaO2 86.5 ％ 肺功能：DLCO弥散障碍(重度) 心电图 胸片 心脏彩超 RV RA LV LA 右心导管检查 87 85 SVO2 (%) 13.0 15.2 PVR (Wood unit) 2.5 2.3 CI (L/min/m2) 8 9 mPCWP (mmHg) 97/45/62 103/48/65 PAP(s/d/m) (mmHg) 9 12 mRAP (mmHg) 90/42/65 95/53/70 SBP(s/d/m) (mmHg) 吸药后 吸药前 血流动力学参数 诊断 特发性肺动脉高压 右心衰竭 WHO心功Ⅳ级 肺炎 病情评估： 6 MWD 264 m WHO心功Ⅳ级 Borg评分 5分 治疗：除抗感染外，予呋塞米、螺内酯、地高辛、华法林、 阿托伐他汀等口服，万他维10 ug ，Q4h 雾化吸入。 治疗后一个月复诊：患者病情加重。 治疗前 治疗后 6 MWD (m) 胸片 治疗后 治疗前 为什么治疗后病情不缓解反而加重？ 患者对吸入万他维耐药？ 左心衰竭→肺静脉高压→肺水肿？ 其他？？ 肺CT 肺静脉闭塞病(PVOD) PVOD：累及肺小静脉和/或毛细血管的特殊PAH，主要病理改变 是肺小静脉弥漫性纤维化闭塞。 Humbert, etal. Eur Respir J, 2009, 189-200. 肺静脉闭塞病(PVOD) Humbert, etal. Eur Respir J, 2009, 189-200. 发病率0.1～0.2／100万人，与IPAH临床表现相似，活动后进行性 呼吸困难是主要症状。 肺功能: 弥散功能严重下降 ，DLCO＜55% ，敏感性为64.3%，特异性为89.5% 。 临床特点 肺静脉闭塞病(PVOD) Humbert, etal. Eur Respir J, 2009, 189-200. 胸部HRCT: 小叶中央毛玻璃样模糊影，间隔线增厚，纵隔淋巴结肿大 。 支气管肺泡灌洗液（BAL）：含铁血黄素细胞比例明显增加。 临床特点 给予选择性肺血管扩张药物，可能导致肺水肿，加重病情， 部分患者病情可减轻。 肺静脉闭塞病(PVOD) Humbert, etal. Eur Respir J, 2009, 189-200. 小叶中央毛玻璃样模糊影，间隔线增厚，纵隔淋巴结肿大 。 肺静脉闭塞病(PVOD) Humbert, etal. Eur Respir J, 2009, 189-200. 预后极差， 1年死亡率高达72%，如果不进行肺移植，大多数在确诊后2年内死亡。推测其预后不佳的原因可能与肺水肿有关。 预后 回顾该病例 患者，女，4