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儿童脑肿瘤 儿童特征 颅骨的特征 1）骨缝未闭，囟门未闭 Spontaneous decompression 出现颅压升高症状需要一段时间。 2）颅骨薄，指压痕digital marking 颅内循环障碍，静脉淤滞engorgement-导出静脉-颅外静脉-头皮下静脉怒张dilatation. 特征 发育中的脑组织 生后2-3年脑组织发育迅速；期间神经系统检查有特殊性。 生后数月-Babinski阳性-正常儿。 生后2-3个月，大脑（终脑）不健全-四肢活动，哺乳。 小儿左右无别，优势半球不明显，代偿。 神经学检查 Prechtl and Beintema(1964） The Neurological Examination of the Full Term newborn Infant: 室温：27-30度，间接光。Feather mattress. 诊察顺序： 1，授乳后2-3小时。授乳中，授乳即后，空腹均为不当。 观察observation 1)安静时体位resting posture 头部，躯干，上肢的位置； 左右对比，是否对称； 尿不湿的影响 2）自发性运动spontaneous motor activity 诊察examination 1,头颅:大小囟门,骨缝的开离,头围测定,左右是否对称,头皮血管怒张. 2,颜面:表情bland,alert,fussing,crying,frowning. 3,颜面反射 眉间反射 口唇反射 哺乳反射 吸引反射 4,体位posture 正常儿;左右对称，上肢半屈曲，下肢髋关节轻度外展位。 病态;蛙姿， 5,目：位置，落日征（sun-set phenomenon) 眼震：正常时存在，头活动后持续存在时-病态。 瞳孔 神经瞬目反射 听觉瞬目反射 6，上肢反射; 手掌把握反射Palmar grasp 7下肢反射： 膝反射 Babinski reflex. 8,Moro response or head drop 9,placing response 10,stepping movements 儿童脑肿瘤的特征 1,幕下多见,中线部位多见. 2,后颅窝:medulloblastoma,cerebellar astrocytoma,brainstem glioma,fourth ventricle ependymoma. 3,glioma-70%.astrocytoma多见, optic glioma基本上见于小儿。 4，颅咽管瘤，松果体肿瘤：小儿多见； 转移瘤，脑膜瘤，垂体瘤，听神经瘤：少见。 5，视乳头水肿：发生晚。 6，early morning headache, 7,后颅窝肿瘤侧头位（head tilt),喷射性呕吐。 大脑半球肿瘤 颅内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的90.7－93.6%，其余为脊髓肿瘤。尽管幕下肿瘤常见，2－3岁幕上为主。 60%为1－2级星形细胞瘤。一岁以下77－85%高级别恶性肿瘤。室管膜瘤其次10－15%。 少突胶质细胞瘤占幕上肿瘤的4－8%。 其他少见肿瘤：畸胎瘤，脑膜瘤，生殖细胞瘤等 症状及体征： 确诊需要时间。 30%癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生率59%。 80%性格改变，身体瘦弱。癫痫患儿中90%认知障碍。 其他：头痛恶心，呕吐，视力下降，步态异常。偏身感觉障碍，偏瘫等。 诊断 CT:显示钙化15－20%，出血，增强.血管源性脑水肿。 MRI：T1实质性肿瘤低或等信号。T2等或高信号。非特异性。 大部分室管膜瘤生长在脑室系统周围2cm内。 外科治疗 目的：切除肿瘤，病理定性。缓解癫痫。 立体定向 术中超声。 术中脑电检测。 辅助治疗： 2岁以下很少放疗－生长发育迟缓。 预后 10－14岁脑肿瘤5年生存率57%。 2岁以下生存率最差，5年平均生存率36%，主要原因包括术后放疗剂量小和恶性肿瘤的发病率更高。 1－2级星形细胞瘤5年生存率71%,3-4级5年生存率：16－35%。 完全切除后室管膜瘤的5年生存率：75－80%，如有残余，生存率仅为22－41%。 Supratentorial astrocytoma. Ganglioglioma of the temporal lobe in a teenager presenting with seizures. (transaxial TI-WI with contrast) 来源于神经细胞，胶质细胞同时增殖mixed neurogliogenic tumor. 15岁以下多发。大脑半球，特别颞叶好发。 肉眼见，囊肿及结节状，界线清晰。实质性有钙化。组织学见恶性少见。 癫痫：70%。精神，情绪障碍。颅压增高症。 手术全切。放疗？ Primitive neuroec