09.第九章 蛋白质分解代谢教学.ppt

三、蛋白质的肠中腐败作用 二、氨基酸的脱氨基作用 三、α-酮酸代谢 第三节 氨的代谢 一、血氨的来源 二、氨的转运 (三)高氨血症和氨中毒 一、氨基酸脱羧基作用(decarboxylation) 二、一碳单位代谢 三、含硫氨基酸的代谢 (一)蛋氨酸的代谢 (二)半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 (二)苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 五、支链氨基酸的代谢 (1) 细胞内酶呈隔离分布状态。 (2) 细胞水平的代谢调节主要是酶水平的调节。 (3) 代谢途径的速度、方向由关键酶的活性决定。 (4) 代谢调节主要是通过对关键酶活性的调节而实现。 (三)四氢叶酸是一碳单位的载体 5,6,7,8-四氢叶酸(FH4) C N C N C OH H2N- C CH2 N CH-CH2-NH- H N H -C-NH-CH-CH2-CH2-COOH O COOH 10 9 8 7 6 3 5 一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上。 N5—CH=NH—FH4 N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 一碳单位主要来源于氨基酸代谢。 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 (四)一碳单位与氨基酸代谢 (五)一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 (六)一碳单位的功能 1.作为合成嘌呤和嘧啶的原料。 2. 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。 含硫氨基酸 胱氨酸 蛋氨酸 半胱氨酸 CH 2 SH CHNH 2 COOH CH CHNH COOH CH 2 CHNH 2 COOH 2 CHNH 2 COOH S S CH CHNH COOH CH CHNH COOH S S S CH 3 CH 2 CHNH 2 COOH CH 2 S CH CH CHNH COOH CH 1. 蛋氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi 蛋氨酸 ATP S—腺苷蛋氨酸(SAM) + S-CH3 CH2 CH2 COOH CHNH2 CH2 OH ~ P P ~ P O OH 腺嘌呤 CH3 + CH2 CHNH2 OH O OH 腺嘌呤 COOH CH2 S CH2 2. SAM为体内甲基的直接供体 甲基转移酶 R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 RH H + CH2 CHNH2 OH O OH 腺嘌呤 COOH CH2 S CH2 CH3 + CH2 CHNH2 OH O OH 腺嘌呤 COOH CH2 S CH2 SH CH2 CH2 COOH CHNH2 3. 蛋氨酸循环(methionine cycle) 蛋氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷蛋氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2× 半胱氨酸 胱氨酸 2. 硫酸根的代谢 CH2 HO O OPO3H2 腺嘌呤 O P O SO3- O OH 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体。 PAPS SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3′-PO3H2-AMP-SO3- (3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS) 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 (一)色氨酸代谢 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 色氨酸 CHNH2 COOH CH2 OH CHNH2 COOH CH2 H CHNH2 COOH CH2 N (1) 苯丙酮酸尿症(PKU) 苯丙氨酸羟化酶缺陷时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，生成苯丙酮酸、苯乙酸等从尿排出的一种遗传代谢病。 1.苯丙氨酸的代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 2 H+ CHNH2 COOH CH2 苯丙氨酸转氨酶 (正常时很少) C COOH CH2 O COOH CH2 苯丙氨酸 苯丙酮酸