7.蛋白质代谢.ppt

问题（学习任务）： 1.患儿纯母乳喂养与巨幼红细胞性贫血的关系如何？ 2.该病的发病机制是什么？ 3.Vit.B12及叶酸与巨幼红细胞贫血有何关系？ 4.Vit.B12及叶酸与一碳单位代谢、蛋氨酸循环有何关系？ 生物化学 案例： 患儿男，2岁，6d前患儿出现右上肢及面部抽搐，频繁眨眼，四肢抽动。2d前出现发热。查体：T 37.7℃，精神差，面色、睑结膜、甲床苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，四肢肌张力增高，脑电图检查：弥散性异常(见尖、慢波)。追问病史，患儿系纯母乳喂养，未添加任何辅食，发育欠佳，同时患儿抽搐时能正常吮奶。骨髓检查：巨核细胞增生活跃，见巨幼红细胞。 蛋白质代谢（二） 学习目标 1 2 3 4 明确氨基酸脱羧基作用的产物及其作用。 知道一碳单位代谢概况与生理作用 知道蛋氨酸循环意义 知道尿黑酸症、苯酮酸尿症、白化病发病机制 三、个别氨基酸的代谢 概念 氨基酸在氨基酸脱 羧酶的作用下脱掉羧基 生成相应的胺类化合物 的作用。脱羧酶的辅 酶为磷酸吡哆醛。 直接脱羧 胺 羟化脱羧 羟胺 类型 （一）氨基酸的脱羧基作用 1、γ-氨基丁酸（GABA） COOH （CH2）2 HC-NH2 COOH 谷氨酸 COOH （CH2）2 H2C-NH2 GABA + CO2 γ-氨基丁酸是抑制性神经递质，对中枢 神经系统有抑制作用，临床已用作镇静剂。 2、牛磺酸 半胱氨酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分，脑中亦有。 牛磺酸 磺酸丙氨酸 CH2SH C H-NH2 COOH CH2SO3H CH-NH2 COOH CH2SO3H CH2NH2 -CO2 3[O] 3、组胺 -CO2 组氨酸脱羧酶 HC=C-CH2CH-COOH HN N NH2 C H 组氨酸 组胺生理作用： (1)扩血管，降血压，增加毛细血管通透性。 (2)收缩平滑肌（支气管痉挛-哮喘） (3)刺激胃酸分泌 HC=C-CH2CH2NH2 HN N C H 组胺 4、5-羟色胺 色氨酸羟化酶 -CO2 5-羟色氨酸脱羧酶 色氨酸 5-羟色胺 5-羟色氨酸 N C H 2 - C H - C O O H N H 2 N C H 2 - C H - C O O H N H 2 H O N O H CH 2 -CH 2 NH 2 脑中5-羟色胺作为抑制性神经递质；外周组织中5-羟色胺具有收缩血管的作用。 5、多胺 鸟氨酸脱羧酶 -CO2 SAM 甲硫腺苷 -CO2 精脒合成酶 -CO2 SAM 甲硫腺苷 NH2 （CH2）3 CHNH2 COOH 鸟氨酸 NH2 （CH2）4 NH（CH2）3NH2 精胺 NH2 （CH2）4 NH2 腐胺 NH （CH2）3NH2 （CH2）4 NH （CH2）3NH2 精脒 精胺与精脒是调节细胞生长的重要物质。凡生长旺盛的组织（胚胎、再生肝及癌瘤组织），多胺含量有所增加。推测其具有促进核酸及蛋白质合成的作用。故临床测定癌瘤病人血、尿多胺含量作为观察病情和辅助诊断癌症的生化指标之一。 二 一碳单位（基团）代谢 （二）一碳单位载体 一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，其辅酶为四氢叶酸（FH4）。 -CH3 甲基 -CH2- 亚甲基(甲烯基) -CH= 次甲基(甲炔基) - CHO 甲酰基 -CH=NH 亚氨甲基 一碳基团 （一）一碳单位概念某些氨基酸在分解代谢过程中，可以产生含有一个碳原子的有机基团（不包括CO2 ）称为一碳基团。 5,6,7,8-四氢叶酸(FH4) C N 1 C N C OH H2N- C CH2 N CH-CH2-NH- H N H -C-NH-CH-CH2-CH2-COOH O COOH 10 9 8 7 6 3 5 一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上。 N5—CH=NH—FH4 N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 （三）一碳基团的来源与转变 S-腺苷蛋氨酸 N5-CH3-FH4 N5 ，N1