神经系统+血管炎.doc

神经系统血管炎 坏死性血管炎可影响中枢神经系统和周围神经系统。还可造成肠道的缺血溃疡、肾功能衰竭和发生心肌炎， 因此，血管炎可能危及生命；但血管炎还是以影响神经系统为主。 中枢神经系统血管炎 已有一些相关病例报告，但数量较少，爆发病程很常见.。因此近早确诊本病对确保良好的预后有重要的意义。遗憾的是，许多患者发病早期，临床表现复杂， 给早期确诊带来困难。还有一部分原因是这种疾病可能只影响中枢神经系统，而诊断时定位体征又缺乏，这种情况并不罕见，因此，造成早期确诊困难。中枢神经系统血管炎可能是独立的，也可能是全身全身血管病变的一部分 。三种主要的中枢神经系统血管炎目前已被确定，其他血管炎目前考虑为继发于全身的血管炎，如结缔组织疾病，恶性疾病，感染和药物等。. 病理和分类 从尸检或从脑组织活检中获得病理证实，典型的血管炎累及小血管。 血管炎的组织学特点是：炎症反应，包括白细胞、单核细胞和巨噬细胞侵润并破坏血管壁造成纤维蛋白样坏死，动脉瘤形成和出血的可能。 导致血管炎的病理机制目前并不清楚，有人证实与细胞介导的免疫反应有关，当血管通透性正常时，CD4淋巴细胞增高而循环免疫复合物或补体的减低并不明显。 从病理学角度看，血管炎的诊断标准包括（Kolodny）： a) 动脉内膜肿胀和增生， b)膜外淋巴细胞滤过到静脉；c) 内膜下和内膜纤维蛋白样改变伴有膜外组织细胞堆积，d) 血管壁中层出现坏死和纤维蛋白样改变, e)内膜弹力薄层断裂， f)淋巴细胞和组织细胞全层侵润, g)肉芽肿部分或全部替代血管壁。. 从组织学角度看，血管炎性损害涉及到淋巴丛，单核巨细胞，纤维原细胞，多核巨细胞和浆细胞。 从临床角度上看，小动脉炎和静脉炎易累及软脑膜和它穿过皮层的分支，(这一特点对脑组织活检时十分有用)脑部典型的表现是纵向的和圆周放散型血管炎。 有些患者，病变累及脊髓动脉和细小动脉造成脊髓病，这种情况可以说是脊髓病最不常见的病因。 眼血管系统受累并不常见，如果一旦受累，它不仅可导致广泛的视网膜血管炎，而且可导致葡萄膜炎。 epiduritis. 血管壁的坏死导致血管闭塞和缺血；而血管壁破裂通常导致蛛网膜下腔出血，这种出血通常累及脑沟而不是基底池，而动脉瘤破裂通常出血位于WILLIS环。 一般来说，确诊时，应有脑活检，且活检区应为MRI扫描的异常区，这样活检的敏感性可达70%，如果采取任意区域的脑组织活检，其敏感性将降低。 脑活检，标本应包括硬膜、软脑膜、皮层和白质。 中枢神经系统血管炎的分类 见表1 只侵犯中枢神经系统得血管炎 孤立的血管炎 (肉芽肿性动脉炎) Eales Disease 放射性血管炎 中枢神经系统血管炎也被称作肉芽肿性动脉炎，现在这一用语以不再用，因为有50%的病例中没有肉芽肿样改变，现称做孤立性血管炎，这种中枢神经系统血管炎相当少见，目前为止被报道的只有300例左右； 还有一类中枢神经系统血管炎为 Eales disease，在印度和中东地区可见，缺血性卒中发病，伴有肾动脉和静脉的明显受累，视网膜出血和周围暗点常见。 另一局限在中枢神经系统的血管炎为放射性血管炎，由于鼻咽癌，视神经胶质细胞瘤或垂体瘤的放疗造成。潜伏期延长（通常数十年），但影响可能是具破坏性的且这种动脉炎对免疫抑制剂无反应。 临床诊断 中枢神经系统血管炎在中青年较常见，发病年龄为30-50岁，女性好发。临床可表现为脑炎样痴呆，多发性颅神经病或反复短暂性脑缺血发作。有很多文献已提到头痛为临床的突出表现。Biller and Adam’s 提出：在多达80%的患者中有弥散性脑炎样的体征。而其他学者提出，行为异常为主要表现。这种以精神症状为主要临床表现的病例，在确诊上面临质疑。因为，这种表现可涉及情绪的不稳定同时伴有歇斯底里样行为，类似痴呆的意识朦胧状态，自杀抑郁表现和急性精神症状恶化伴枕叶发生梗塞时视幻觉的出现等。神经系统定位体征，如失语，运动不能或偏瘫通常出现。这些神经系统症状和体征可能与梗塞有关，也可能与脑叶出血有关。 由于中枢神经系统血管炎更多的见于与其他全身疾病伴发，因此，全面的内科系统检查是很有必要的。 常见的伴发中枢神经系统疾病的全身系统疾病 见表2 继发性中枢神经系统血管炎 Polyarteritis nodosa Giant cell arteritis Takayasu’s arteritis Wegener’s granulomatosis Churg-Strauss Behcet’s disease Sarcoidosis SLE, RA Sj?rgen’s disease Malignancies (lymphoma) Infections (herpes zoster, syphilis) Cocaine