扩张性心肌病的诊治讲述.ppt

扩张型心肌病一例 临床资料 患者 44岁 男性 主诉：活动后胸闷、气短3年余，再发加重1周 既往史：病毒性心肌炎病史4年 个人史：长期饮酒史 体格检查 P 110次/分 R 22次/分 BP 110/50mmHg 端坐体位，颈静脉怒张 双肺可及湿性啰音 房颤律，心尖部可及收缩期3/6级吹风样杂音，无震颤 肝肋下2cm，剑下4cm 双下肢指凹性水肿 化验检查 血常规：WBC 10.23×109/L 生化全项：ALT 50U/L ASL 38U/L Cr 58umol/l BUN 8.4mmol/l UA 466umol/l BNP：17000pg/ml 心电图 异位心律 心房颤动 心胸比例为 0.88 辅助检查 辅助检查 二尖瓣重度反流 主动脉瓣中-重度反流 肺动脉50mmHg LV 98 LA 68 EF 38% 临床诊断 扩张型心肌病 心功能Ⅳ级 心律失常 心房颤动 病毒性心肌炎转化为扩张型心肌病 病毒性心肌炎向扩心病转化的机制 *细胞免疫异常 T细胞能够被病毒等激活并增殖，浸润心肌，造成免疫损伤。 *病毒RNA持续存在 病毒RNA复制，产生无侵袭性具抗原性的病毒RNA，触发机体免疫反应。 *细胞凋亡 病毒感染，激活细胞凋亡的程序，进入细胞凋亡，心肌细胞破坏，心肌扩张。 治疗 常规心衰的治疗：包括ACEI、利尿剂、地高辛等 β-阻滞剂：考虑患者心功能IV级，当时未用 栓塞的防止：应用阿司匹林 扩张型心肌病—定义 左、右心室或双心室内径增大为特征，伴有收缩功能障碍，伴或不伴心衰表现，常伴有心律失常，病死率较高。 中华心血管病学会诊断标准 临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低，伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常、栓塞 X线检查：心胸比＞0.5 超声心动图：全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心室收缩功能减低，室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值 中华心血管病学会诊断标准 必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病） 排除包括：缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等 欧洲指南诊断标准 主要标准： ⑴左室射血分数45%和（或）左室短轴缩短分数25% 。 ⑵左室舒张末内径大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血压病、饮酒、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。 次要标准： ⑴不能解释的房颤，持续性室上性心律失常或50岁以下非持续性心动过速。 ⑵左室舒张末内径增大超过预测值的112% 。 ⑶左室射血分数50% 。 ⑷不能解释的完全性左束支传导阻滞，II度或III度房室传导阻滞或窦房结功能异常。 ⑸50岁之前查无原因的猝死或卒中 ⑹在无冠心病、心室内传导异常状况下，室壁运动异常。 欧洲指南诊断标准 符合二条主要标准或者其中一条可诊断 左室舒张末内径117%加一项次要标准或三个次要标准可诊断 扩张型心肌病——诊断 采取排除法： 临床：心脏增大 心律失常 心力衰竭 弥漫性搏动减低 ↓ 各种病因明确的器质性心脏病 各种特异性心肌病 诊断 排 除 扩张型心肌病—病因 目前病因未明，可能因素： 病毒感染 遗传和基因 细胞免疫 血管活性物质与心肌微血管痉挛 代谢异常、中毒 扩张型心肌病—临床表现 早期 起病缓慢，可多年自觉无明显症状或只有轻微症状 晚期 活动时心悸、气促、胸闷乏力，浮肿等，甚至发生端坐呼吸；夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等 扩张型心肌病—超声心动图特点 一大：心室腔明显扩大 二小：二尖瓣开放幅度小，二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 三薄：室间隔及左室后壁多变薄 四弱：室间隔及左室后壁运动减弱 扩张型心肌病—心电图特点 心律失常：以异位心律和传导阻滞为主。 左室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左右心房肥大 心肌损害表现：以ST段压低、T波平坦或双向或倒置为主要表现，有时T波呈缺