【疾病名】小肠血管瘤.PDFVIP

【疾病名】小肠血管瘤 【英文名】angioma of small intestine 【缩写】 【别名】intestinal angioma；angeioma of small intestine； angioneoplasm of small intestine；haemangioma of small intestine； hemangioma of small intestine；vascular tumor of small intestine 【ICD 号】D13.3 【概述】 小肠血管瘤属错构瘤，多源于黏膜下血管丛，亦可来自浆膜下血管。分血 管瘤和血管畸形。血管瘤为真性肿瘤，多发生于空肠，其次为回肠，十二指肠 非常少见。血管畸形并非真正肿瘤，分为先天性和获得性。先天性包括多发静 脉扩张症、遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu 综合征)、 Turner 综合征等。后天性血管畸形好发于老年人，如假性黄色弹力瘤、系统性 硬化症伴毛细血管扩张症等。小肠血管瘤有恶化潜能，有报道极少数的小肠血 管瘤可恶变为血管肉瘤。 【流行病学】 小肠血管瘤少见，约占小肠良性肿瘤的 10%～15%。国内 2881 例小肠良性 肿瘤中血管瘤 390 例(13.5%)，次于腺瘤及平滑肌瘤居第 3位；国外 2977 例 中，血管瘤 262 例(8.8%)，较脂肪瘤少而居第 4位。小肠血管可发生于任何年 龄，生后即可出现，女性较男性多见。 【病因】 目前没有相关内容描述。 【发病机制】 1.好发部位 小肠血管瘤的 90%发生于空回肠，其中以空肠最多，约为 48.2%，其次为回肠(41.6%)，十二指肠血管瘤仅 8%～10%。 2.病理 血管瘤一般来自黏膜下层的血管或淋巴管，亦可来自浆膜下血 管，多数为很小的息肉状肿物，突出或悬垂于肠腔内，亦可环绕肠管生长，呈 红色或紫红色、柔软可压缩的肿物。多为单发，亦可为多发，呈局限性或弥漫 性分布。肿瘤大小不一，可以小至 1cm 以内，大至侵犯一段肠袢超过 30cm 长 度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、无包膜、由血管组成的肿块，主要是 毛细血管及薄壁的静脉，动脉亦可见。 (1)大体形态 肿瘤形态极不一致，大体标本有 3种形态：①多发性静脉扩 张，在黏膜下层有多数散在的 1cm 以下的肿物；②局限息肉型；③病变形态多 样化，累及肠壁的范围较广，不限于一处。 (2)组织形态 组织学上小肠血管瘤可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤，混 合型血管瘤及血管扩张症 4类。 ①毛细血管瘤：由增生的毛细血管构成，呈浸润性生长，可以灶性或广泛 分布于受累的肠壁。肉眼看无包膜，在肠黏膜内呈蕈状突起、分叶状的鲜红色 斑块，或仅为紫色斑。也可由较大的血管伸出无数小血管形成许多小叶状血管 丛，像一个增生的肉芽组织。 ②海绵状血管瘤：与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小，此瘤由扩张 的血窦构成，切开瘤组织可见大小不等的血窦，其间有薄的间隔，尤如海绵， 它经常是多发性。 ③混合型血管瘤：上述两者改变并存。 ④多发性血管扩张症：多发性血管瘤是发生于不同肠段的多发病灶，称为 肠血管瘤病(angiomatosis)，最常见的类型为多发性静脉扩张症(multiple phlebectasia)，为肠壁的小静脉曲张，呈海绵状结构，病灶直径多数小于 5cm，大量散发于肠内。多发性血管瘤病变常较广泛，多与遗传因素有关，如遗 传性出血性毛细血管扩张症(Osier-Weber-Rendu 综合征)是常染色体显性遗传 病，为累及全身及黏膜之血管异常病。在小肠黏膜下可形成多发性的血管扩 张，是成簇毛细血管及小静脉扩张造成。 较大的血管瘤可造成肠管环形狭窄；血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡，以 致消化道出血；合并有肠外血管瘤者亦不少见，小肠血管瘤的病人可在肝脏及 皮肤上发现血管瘤。性腺发育不良者(Turner 综合征)和结节性硬化等病经常伴 发小肠血管瘤。 【临床表现】 血管瘤多为是先天发生的血管异常，故多数病人出生时即有，或在出生后 一年内出现。血管瘤一般随着身体的发育而长大，成年后肿瘤即停止发展，而 且经常看到有自然消退的现象。 小肠血管瘤多无临床特殊症状，只在作腹部手术或尸检时发现。约 1/3患 者可表现为并发症的症状。对一组 143 例有症状的小肠血管瘤进行分析，其常 见临床症状见(表 1)。 1.消化道出血 是小肠血管瘤的主要表现，也是病人就诊的主要原因之 一，约 1/3～1/2 血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡 而致慢性出血，出血量