心肌病必威体育精装版分类与超生诊断精要.ppt

Tako-Tsubo心肌病ECG 正常ECG(V5) Tako-Tsubo 急性期 持续仅数小时，ST段抬高，QT间期缩短 亚急性期 可持续数天，QT间期延长，T波深倒置 恢复期 T波倒置持续数天至数周，QT恢复正常 tako-tsubo心肌病患者急性期左室造影及冠脉造影 舒张期 收缩期 绝经期妇女tako-tsubo 后1天Echo表现：左室心尖部收缩障碍 3个月后Echo: 左室收缩功能恢复正常 小 结 Normal DCM HCM RCM ARVC 小 结 未分类心肌病 Tako-Tsubo LVNC Thank You ! * Figure 1 Graphic showing the various causes of juvenile sudden cardiac death in Northeast Italy. ARVC/D ranks second (13%) after atherosclerotic coronary artery disease. ARVC = arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; ATS CAD = atherosclerotic coronary artery disease; DMC = dilated cardiomyopathy; HCM = hypertrophic cardiomyopathy; NonATS CAD = non-atherosclerotic coronary artery disease; Postop CHD = postoperative congenital heart disease. 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病 限制型心肌病(RCM) 定义 收缩容积正常或偏低(单/双心室) 舒张容积降低 室壁厚度正常 限制性左室功能障碍 病理生理改变 心肌僵硬度增加和顺应性减退 心室压力显著升高而心脏容积仅轻度增加 限制型心肌病(RCM) 病因 特发性 家族性(通常为常染色体显性遗传) 全身系统性疾病 病理分型 嗜酸细胞增多心内膜心肌病 无嗜酸细胞增多心内膜心肌病 2DE(淀粉样变性) 室壁增厚 增厚的心室壁呈现闪烁的颗粒状结构，见斑点状回声 心室腔缩小、心房扩大 乳头肌、腱索、房室瓣及房间隔增厚，回声增强 心包积液（50%以上） CDFI 舒张功能障碍 二尖瓣口血流A/E1 肺静脉血流频谱D/S1，AR波增大，时限延长 二、三尖瓣返流 超声征象 鉴别诊断 项目 缩窄性心包炎 限制型心肌病 心包\心内膜 心包膜明显增厚、钙化 心内膜心肌室壁增厚 心房 稍大 明显扩大 血栓 一般无 附壁血栓 二尖瓣血流呼吸性变异 有 无 肺动脉高压 无 常见 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 定义 右室功能障碍(局部或整体) 伴或不伴左室病变 同时有组织学证据和(或)符合相应的心电图异常表现 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 流行病学资料 发生率1:5000(是欧洲某些地区青年猝死的主要原因) 意大利北部心源性猝死原因。ARVC占13%，仅次于冠心病。 Thiene et al. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007 2:45 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 病理生理改变 右室心肌被脂肪和纤维组织逐步取代 病变主要累及右室前壁漏斗部、心尖部及后下壁 多为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传 发育不良三角 ARVC患者心肌细胞被纤维-脂肪所替代，导致右室扩大、心肌变薄。本图显示右室被脂肪组织浸润 三色染色显示心外膜(Epi)及心肌中层中纤维(F)及脂肪组织(A)，心内膜(Endo)边缘尚可见残存的心肌细胞(Myo)聚集。 Case 17岁足球运动员，无症状，运动时猝死。 A 体检ECG：V1-V4导联T波倒置 B 尸体解剖：右室游离壁广泛受累，前壁及三尖瓣下室壁瘤形成 C 组织病理学：后壁全层被纤维脂肪组织替代(HeidenhainTrichromex4) A B C ECG: I, II, III, aVR, V1 and V4 可见Epsilon波，可见右房扩大，V1-V6导联波倒置 Case 48岁，男性，重度ARVC。足球运动员，无症状，运动时猝死。 Nava A, Rossi L, Elsewier, Amsterdam 1997 ARVC患者ECG示Epsilon波 Case 18岁，男性，隐匿性ARVC。主诉心悸。 ECG: