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第三章 血栓与止血检测 病例: 患者男,12岁,跛行.自幼有出血倾向,轻微创伤后出血难止.否认有皮肤粘膜淤斑淤点现象.查体:左膝关节肿胀。 血液一般检查结果: RBC 3.0×10 12/L, HGB 90 g/L, PLT 180×10 9/L,其它无异常. 疑诊为? 该进一步做哪些化验检查? 一、血管壁的检测(筛选试验) 1、 出血时间测定BT 指皮肤受刺激后,出血至自然止血的时间。 反映毛细血管透性、脆性及血小板量与质 参考值 2.5—9.5分钟 临床意义 BT延长见于 血小板明显减少如原发、继发血小板减少症 血小板功能异常 血管性血友病、DIC 药物影响如服用潘生丁、乙酰水杨酸 血管壁的检测(诊断试验) 1、血管性血友病因子抗原/活性测定 参考值 意义 vWF减低见于vWD vWF增高见于剧烈运动,心肌梗死,脑血管病变,尿毒症 此试验敏感性,特异性高,为诊断vWD的重要试验 2、6-酮-前列腺素F1a测定 6-酮-PGF1a是血管内皮细胞膜PGI2终末产物,具有阻止血栓、溶栓作用 ELISA法定量 参考值:17.9±7.2mg/L 临床意义:减低见于血栓疾病 3、血浆凝血酶调节蛋白检测 【参考值】 (25~52)μg/L 【临床评价】 1、TM是由内皮细胞合成分泌的抗凝指标。 血管内皮损伤后,血浆TM水平明显升高,且与损伤程度相关。DIC发生后通过TM估计其疗效和预后 2、血浆TM水平增高常见于糖尿病、SLE、DIC、AMI、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、脑血栓、白血病等。 二、血小板检测 筛选试验:PLT、CRT 诊断试验:血小板黏附/聚集试验 血小板抗体测定 血小板促凝活性测定 血栓烷B2测定 1、血块退缩试验 CRT CRT 结果:CRT=血清量 / 全血量 正常值为48% - 64% 2 hr开始收缩,24hr完全收缩 意义:CRT<40%为退缩不良 见于 血小板减少、无力症 纤维蛋白原减少症 严重凝血因子缺乏 多发骨髓瘤等球蛋白增多症 2、血小板抗体PAIg测定: ELISA法检测四型(PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAC3) 相关抗体特别是IgG增高主要见于ITP。 疗效观察 其它免疫性疾病如SLE、慢活肝、MM 3、血小板粘附试验、血小板聚集试验 临床意义 增高:血小板粘附、聚集功能增强,血小板被激活及其释放反应亢进,见于血栓前状态和血栓性疾病,如…… 减低:血小板无力症、尿毒症、肝硬化、骨髓增生性疾病、ITP、急性白血病、服用抗血小板药物、低(无)纤维蛋白原血症 4、血栓烷B2测定 花生四烯酸代谢生成 TXA2(稳定物 TXB2)、PGI2(稳定物6-酮PGI2)。 TXA2收缩血管,促进血小板聚集——促血栓 PGI2扩血管,拟制血小板聚集——抑制血栓 三、凝血因子检测 一期止血由血管壁、血小板参与完成; 二期止血缺陷由凝血、抗凝和纤溶系统参与完成。 凝血机制 内源 外源 Ⅻ Ⅲ Ⅻa Ⅺ Ⅺa Ⅶ Ⅸ Ⅸa Ⅸa, Ca2+,Ⅷa Ⅶa,Ca2+,Ⅲ PF3 PF3 Ⅹa Ⅹ 共同 Ⅹa,Ca2+,Ⅴa PF3 Ⅱ Ⅱa Ⅰ Ⅰa
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