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儿童过敏性紫癜
主讲人:吴永前
过敏性紫癜是儿童常见病之一,属于自身免疫性疾病,发病急是它的突出特点;
是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎;
2~8岁儿童的发病率较高;
患病儿童男孩多于女孩,为过敏体质。
病因:
感染:细菌、病毒、寄生虫等,约50%患儿有链球菌性呼吸道感染史。
食物:如鱼、虾、蛋、奶、饮料、豆制品等。
药物:如抗生素、阿司匹林、生物制剂、血浆制品、血液等。
其他: 虫咬、疫苗接种、麻醉、恶性病变。
临床表现
皮肤表现
部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见
性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色
伴随症状:荨麻疹、血管神经性水肿、坏死、水疱
一般在4-6周后消退。
皮疹(特征性表现)
消化道症状(急性期常见死因):占2/3病例
腹痛、呕吐、黑便或便血
因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔所致
并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔
关节症状:占1/3病例
肿痛、活动受限
多累及膝、踝、肘、腕等大关节
不遗留后遗症
肾脏症状:占30%—60%
常在紫癜后2-4周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病静止期;
多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表;
大多数都能完全恢复, 少数发展为慢性肾炎。
其他:
神经系统:可头晕、头痛、淡漠、烦躁,甚至惊厥、昏迷
呼吸系统:喉头水肿、哮喘、少见肺出血
循环系统:心肌炎、心包炎
(出血倾向包括:鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血)
辅助检查:
周围血象:WBC、PLT正常或升高,血块退缩实验、出凝血时间正常
尿检:可有红细胞、蛋白及管型等
大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性
血沉轻度增快
免疫学检查:血清IgA、IgE多增高,补体C3、C4正常或升高
其他:腹部B超有助于早期诊断肠套叠;ECG、EEG、头颅核磁、肾活检在相应系统症状时可考虑选用
诊断:根据典型皮疹
分型:单纯皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型
混合型:典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状
1
2
3
4
单纯皮肤型:典型皮疹
腹型:典型皮疹+消化道症状
关节型:典型皮疹+关节症状
肾型:典型皮疹+肾损害
过敏性紫癜累及肾脏即诊断为紫癜性肾炎(HSPN)
HSPN的诊断标准:过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或血尿
鉴别诊断:
1、特发性血小板减少性紫癜(ITP)
2、外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等
3、其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等
治疗:
一般治疗:
卧床休息、饮食指导
去除致病因素:如控制感染,补充维生素
腹痛时应用解痉药,消化道出血时应禁食,可静滴西咪替丁每日20-40mg/kg
有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药和钙剂
糖皮质激素和免疫抑制剂
激素适应症:严重血管神经性水肿
严重腹痛合并消化道出血
严重肾脏病变
免疫抑制剂:重症紫癜肾炎时选用
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等
激素用法:
泼尼松每日1-2mg/kg,分次口服
地塞米松、甲泼尼松龙每日5-10mg/kg静脉滴注,症状缓解即可停用
抗凝治疗:
阻止血小板聚集和血栓形成的药物:阿司匹林每日3-5mg/kg,或每日25-50mg,每天1次服用;双嘧达莫每日3-5mg/kg,分次服用。
肝素:每次0.5-1mg/kg,首日3次,次日2次,以后每日1次,持续7天。
尿激酶:每日1000-3000u/kg静脉滴注。
预后:
本病一般预后良好;
有反复发作倾向;
急性期死因主要为消化道并发症。
本病的远期预后:取决于肾脏是否受累及程度
肾脏病变常较迁延,可持续数月或数年,少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。
谢谢!
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