儿童鳃裂畸形的超声诊断2013讲义.ppt

声像图特征 囊性肿块，形态规则，边界清楚，囊壁完整，后方回声增强。内部回声多样，可为无回声、低回声或不均质回声。 鉴别诊断 鉴别要点 ①位置 ②随吞咽活动 切记！一定要检查甲状腺，确定存在正常的甲状腺，以免手术切除唯一有功能异位甲状腺组织。 鉴别诊断 鉴别诊断 ②颈部囊状淋巴管瘤 淋巴管瘤目前认为属于淋巴管畸形，是淋巴管发育异常所形成，并非真性肿瘤 ，但可渗透到临近的组织并且会复发，由于生长快速可以压迫周围器官。 临床上分为3型： 单纯型淋巴管瘤 海绵状淋巴管瘤 囊状淋巴管瘤 ⑴ 单纯型淋巴管瘤：表现为群集、深在、张力性针头至豌豆大小（1~3mm）水疱，最大不超过1cm，疱内容物类似粘液，呈半透明或乳白色，疱刺破后有淋巴液流出，有时为血性。水疱群集形成斑块状，可发生于身体任何部位，但是多见于颈部、上胸部、肢体近端等。损害也可发生于粘膜，如舌。⑵ 海绵状淋巴管瘤：是淋巴管瘤中最多见的一种，损害大小不一，甚至侵犯一个肢体。损害境界不清，质软，呈海绵状，硬度类似脂肪瘤，一般表面无颜色，有时有波动感。大多发生于头颈部，其次为下肢，也可见于躯干及上肢。⑶ 囊状淋巴管瘤：通常为多房性，张力性皮下组织肿块，呈囊性或囊肿样，直径常为10cm或更大。多发生于颈部，尤其是颈后，偶有见于腋部、腹股沟甚至于腹膜后。 鉴别诊断 颈部囊状淋巴管瘤常见于胸锁乳突肌后、颈外侧部或锁骨上窝处，声像图表现为多分隔囊性团块，边界清楚，形态不规则。 鉴别诊断 颈部淋巴管瘤 鉴别诊断 ③颈部淋巴结炎 淋巴结炎伴液化表现为低回声团块内显示部分液性暗区，内也可显示点状、絮状杂乱回声，需与鳃裂囊肿并感染鉴别。 淋巴结炎于团块内可显示血流信号，而鳃裂囊肿并感染团块内无血流信号，周边可显示较丰富血流信号。 鳃裂囊肿病史较长，必要时可经抗感染治疗后复查。 颈部淋巴结炎伴部分液化 超声检查的临床意义 明确诊断，指导治疗。 鳃裂囊肿首选根治方法为手术切除。 显示瘘管，指导手术彻底切除。 瘘管细小难以发现，碘油造影。 术后随访。 深圳儿童医院 深圳儿童医院 儿童鳃裂畸形的超声诊断 深圳市儿童医院 于红奎 腮裂畸形 × ↓ 鳃裂畸形 √ 病 因 鳃源学说 鳃裂畸形与人头颈部胚胎发育密切相关。 良性淋巴上皮囊肿学说 认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”，因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出 胚胎第4周，人胚咽部两侧形成6对鳃弓，相邻两鳃弓之间的外胚层内陷形成鳃沟，与每一鳃沟相对应的内胚层外突呈囊状，称咽囊，鳃沟底的外胚层与咽囊顶的内胚层紧紧相贴构成鳃膜。鳃弓、咽囊、鳃沟和鳃膜总称为鳃器。 胚胎发育 胚胎发育 头颈部器官的发育主要来自鳃弓。 第1鳃弓→ 咽鼓管、鼓膜、外耳道 第2鳃弓→ 扁桃体 第3鳃弓→ 甲状旁腺（内）、胸腺 第4鳃弓→ 甲状旁腺（上） 胚胎第7周咽囊、鳃沟逐渐退化，若退化不全则形成鳃裂畸形。 胚胎发育 发病机制 鳃器上皮细胞的残留； 鳃沟闭合不全； 分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂； 鳃器的发育异常； 颈窦存留 病 理 鳃裂畸形表现为三种形式，即囊肿、瘘管、窦道。 囊肿 只开口于皮肤黏膜表面的深在性盲管称为窦道。 连接两个内脏器官或从器官通向体表的通道样缺损称为瘘管。 病 理 鳃沟或咽囊闭合不全，两端相通，形成鳃裂瘘管。 一端闭合，另一端与腔外相通，则形成窦道。 两端闭合，中间不闭合，残留的上皮继续分化，逐渐形成鳃裂囊肿。 鳃裂囊肿反复感染亦可形成继发性窦道或瘘管。 第1鳃裂畸形少见，囊肿位于下颌角附近，耳垂前后；瘘管位置多为自外耳道向下向前，至同侧下颌中部下方，其内口位于外耳道，外口多位于下颌角附近。 分型 Ⅰ型：位于腮腺内，不与外耳道相通。（残余细胞） Ⅱ型：位于颈前三角区，常与外耳道相通。（鳃沟未闭） 解剖学 FBA：第一鳃裂畸形，EAC：外耳道 ，Parotid：腮腺，Facial n：面神经 ⅠⅡ 解剖学 第2鳃裂畸形最多见，鳃裂囊肿常位于胸锁乳突肌前缘中、下1/3交界处；瘘管内瘘口位于咽侧壁扁桃体窝，外瘘口位于胸锁乳突肌前缘，常位于舌骨或稍低水平。 分4种类型 Ⅰ型：病变较表浅，沿胸锁乳突肌前缘分布，位于颈浅筋膜下。 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 Ⅱ型：最常见，位置较Ⅰ型深，紧临颈动脉鞘，常不同程度压迫颈内静脉。 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 Ⅲ型：位于颈内、外动脉之间，向咽侧壁延伸 m：胸锁乳突肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，v：颈内静脉 Ⅳ型：位于颈内、外动脉深侧，紧靠咽部。 m：胸