【疾病名】小儿心-耳综合征.PDFVIP

【疾病名】小儿心-耳综合征 【英文名】pediatric cardio-auditory syndrome 【缩写】 【别名】pediatric Q-T interval syndrome；小儿 Q-T 间期延长综合征；小儿 心-耳综合症；小儿心脏-耳聋综合征；小儿 Q-T 间期延长综合症 【ICD 号】Q89.8 【概述】 心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T 间 期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征：Q-T 间期延长、晕厥发 作及耳聋。伴有先天性耳聋者又称 Jervell-Lange-Neilsen 综合征，是常染色 体隐性遗传；无耳聋者又称 Romano-Ward 综合征，是常染色体显性遗传。 【流行病学】 为临床上较为少见的病症。 【病因】 本病征病因目前尚不明，一般认为与交感神经功能不全有关，增加交感神 经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发症状。 【发病机制】 多数情况下是心脏左、右两侧交感神经之间的张力不平衡，右侧交感神经 张力低于左侧。根据以上推论，临床应用β阻滞药和左侧颈胸交感神经节切除 术取得了满意的疗效。病理研究发现窦房结、房室结、希氏束及心室肌内均有 局灶性神经炎和神经变性。心室肌内的神经病变对心室复极异常和 Q-T 间期有 重要关系，并提出这种神经病变是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性造 成。其他的假设尚有心肌代谢，如心肌内某种酶的先天性缺乏及心室传导系统 异常等。 【临床表现】 心律失常是晕厥、猝死的主要原因。主要症状是短程的晕厥发作，常因激 动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。部分病例发作前有胸闷、心悸、嗅觉或躯 体感觉异常等先兆，继之眩晕、晕厥，持续数秒、十余秒或更长时间，并可表 现苍白、出汗、发绀、全身抽搐、大小便失禁等症状，甚至猝死。发作后有数 分钟定向力障碍，部分还有恶心、呕吐、头痛和全身不适，疲倦或嗜睡，常被 误诊为癫痫或癔病。轻度发作无意识丧失，可感到一时性心悸、胸部发胀、视 力模糊或眩晕。发作次数不定，有时一天几次，一年几次，甚至一生中仅 1～2 次，初次发作多见于婴儿或幼儿，也可延迟至青少年或更迟才发病，尤其是无 耳聋者。 【并发症】 可致猝死，可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动等。 【实验室检查】 一般常规检查无明显异常结果。 【其他辅助检查】 1.心电图 以 Q-T 间期延长为其特征，T波宽大、切迹、高尖、双向或倒 置。多与 U 波融合。同一病人在不同时期或短瞬间 Q-T 间期和 T波的变化很 大，在情绪激动或运动时 Q-T 间期更延长，并有 T波大小交替现象，尤在晕厥 前易见到。晕厥时或其前后可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤 动，偶为心脏停搏。Q-T 间期延长，使心室易损期相应延长并后移，造成室性 期前收缩易落在易损期而致心室颤动，它是晕厥、猝死的主要原因。Q-T 间期 随年龄增长趋向于缩短。心电图常伴有窦性心动过缓。 2.听力检测 有的可发现听力下降。 【诊断】 典型病例诊断不困难，如 Q-T 间期延长及 T波改变不明显，可于运动后再 检查心电图，如出现 Q-T 间期更延长、T波大小交替，仍可诊断本病征。 【鉴别诊断】 未及时发现 Q-T 延长者的晕厥，注意与癫痫、癔病患者相鉴别，脑电图检 查有助于癫痫的鉴别。可做运动试验，心电图出现 Q-T 延长，应警惕本症。 【治疗】 本病征若无症状且在运动后心电图无改变者，不需要治疗，但应定期做运 动试验，若运动后 Q-T 更延长，有 T波交替、室性异位心律等，应予治疗。 1.普萘洛尔(心得安) 服用β阻滞药普萘洛尔(心得安)，疗效不满意时， 应使用大剂量，使达到足够的阻滞作用，甚至出现副作用时为止。有效阻滞的 标志是晕厥发作终止，室律失常消失，而 Q-T 间期可缩短或无改变，因为普萘 洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋，不直接 影响 Q-T 间期本身。 2.加用东莨菪碱 遇心动过缓者可加用东莨菪碱。 3.起搏器 必要时安置按需起搏器。 4.苯妥英钠 具有抗心律失常的作用，还能减低星状神经节轴突传递的作 用，可与普萘洛尔(心得安)联合使用。 5.手术 β阻滞药疗效不满意时，可手术切除左侧颈胸交感神经节。 6.禁用奎尼丁、胺碘酮等 药物可使 Q-T 间期延长，加重病情，故禁忌使 用于本病征的治疗。 【预后】 本病征随年龄增长，发作次数有减少趋势。应用β阻滞药治疗后