【疾病名】弥漫性掌跖角化病.PDFVIP

【疾病名】弥漫性掌跖角化病 【英文名】diffuse palmoplantar keratodermia 【缩写】 【别名】hereditary palmoplantar hyperkeratosis；Thost-Unna 综合征；遗 传性掌跖角化病；掌跖角质瘤；掌跖胼胝病 【ICD 号】L11.0 【概述】 弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖 角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角质 瘤、Thost-Unna 综合征。 【流行病学】 常染色体显性遗传。各种族皆可发生，有统计其发病率在北爱尔兰为 1∶40000。有家庭性。目前没有其他相关内容描述。 【病因】 呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其 发病率在北爱尔兰为 1∶4万。有家庭性。 【发病机制】 发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。 【临床表现】 多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块， 边缘角质增厚，表现光滑，色黄酷似胼胝，或呈疣状增厚，常因弹性消失而发 生皲裂，引起疼痛，造成手足活动困难损害可局限在掌跖部，偶尔手背、足 背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及，对称分布。可伴有 多汗、甲板增厚、混浊。部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常。病 变可持续终生。 【并发症】 目前没有相关内容描述。 【实验室检查】 目前没有相关内容描述。 【其他辅助检查】 组织病理：角质层增厚，角化不良，粒层和棘层增厚，真皮浅层有轻度炎 症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。 【诊断】 根据临床表现组织病理及家族史，诊断不难。 【鉴别诊断】 需与下列疾病相鉴别： 1.角化过度型手足癣 皮损鳞屑真菌镜检为阳性。 2.掌跖部慢性湿疹 常有急性发作史，其他部位亦可有湿疹皮损，主觉瘙 痒。 【治疗】 无特效疗法。可试服维生素 A及维生素 A酸，尽量避免创伤。局部可外用 角质松解剂。 【预后】 病变可持续终生。 【预防】 目前没有相关内容描述。