【疾病名】皮克病【英文名】Pickdisease.PDFVIP

【疾病名】皮克病 【英文名】Pick disease 【缩写】 【别名】Pick 病 【ICD 号】F02.0* 【概述】 皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。 Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人，表现为行为异 常、失语和认知障碍等。他报道的第一例 71 岁男性，表现为进行性精神衰退和 极严重失语，尸检发现左颞极皮质萎缩极严重；其后报道的 4例特别强调病人 有进行性语言障碍。 Alzheimer(1911)首次进行组织病理学观察，发现神经元胞质内嗜银包涵 体，称为 Pick 小体(Pick’s body)，弥散性肿胀及染色质松散的神经元称为 Pick 细胞(Pick’s cell)，伴额颞叶局灶性萎缩，这些病例在组织学上与 Alzheimer 病明显不同，无神经原纤维缠结和老年斑。Onari 和 Spatz(1926)将 此病命名为皮克病。德国人 Verhaart(1936)首先报道印尼华人 Pick 病例， 1958 年上海第一医学院首次报道国内首例皮克病，以后陆续有报道。近年来痴 呆性疾病的研究进展较快，皮克病目前已归入额颞痴呆。本病脑萎缩主要限于 额颞叶，临床表现为器质性精神异常，与 Alzheimer 病常难以区别，额颞痴呆 病人仅约 1/4 存在 Pick 小体，可诊断皮克病。 【流行病学】 痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加。国外调查显示，痴呆的患病率 在 85 岁以上人群中高达 40%以上。其中阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)占 50%；多灶梗死性痴呆(也称血管性痴呆，VaD)占 12%～20%，其 余类型痴呆占 15%~20%。我国 60 岁以上人群，痴呆患病率为 0.75%～4.69%。伴 随人口的老龄化，痴呆的绝对及相对发病率明显增加，皮克病也屡见病例报 告，但尚未见分类性发病率统计资料。 【病因】 皮克病的病因尚不清。近年研究显示，高达 40%的皮克病患者有家族史， 多为常染色体显性遗传，提示本病与遗传因素有密切关系。 【发病机制】 发病机制也尚未清楚，有文献报告认为，主要是侵害神经元胞体的特发性 退行性变，也有学者认为，是轴索损伤后继发胞体变化。 大体病理观察脑重量减轻，女性平均 1050g，男性 1075g，脑萎缩累及额、 颞叶(占 54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%)，约 1/3 的患者双侧对称受 累，约 1/2 左半球严重受累，1/5 以右半球受累为主，颞上回后 2/3 常不受累 是皮克病的特征之一。杏仁核受累较海马明显，黑质及基底核可受累，灰质和 白质均可累及，侧脑室前角、颞角轻中度扩大。光镜下观察，萎缩的脑叶皮质 各层神经元数目明显减少，Ⅱ、Ⅲ层显著，Ⅴ、Ⅵ层较轻；部分病人可见颈髓 及胸髓运动神经元丢失，皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生，伴海绵 状改变，残存神经元不同程度的变性萎缩，部分神经元胞质内含界限清楚的嗜 银 Pick 小体，部分神经元表现为膨胀变性的 Pick 细胞。电镜下 Pick 小体界限 清楚，呈圆形或卵圆形，无包膜，是直径 5～15μm 的嗜银包涵体，由 10nm 细 丝、核糖体、囊泡、脂褐素及 24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成， Pick 小体的形成机制不清，高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消 失。 【临床表现】 1.皮克病起病隐袭，病程缓慢进展，多为中老年发病，发病年龄 30～90 岁，60 岁为高峰，多在 70 岁前发病，女性较多。40%的患者有家族史，其余为 散发。 2.皮克病的临床经过可分为 3期(表 1)，早期以明显人格改变、情感变化 和行为异常为特征，表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等，渐 出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动 行为等；部分患者出现 Klüver-Bucy综合征，表现为迟钝、淡漠、顺从、视觉 失认、口部过度活动(hyperorality)、思维变化过速(hypermetamorphosis)、 善饥和过度饮食，把捡到的任何东西如废纸、垃圾和粪便等都放入口中试探和 吃掉，并有情感抑郁、焦虑、躯体异常感和片段妄想等。 3.随病情进展可出现认知障碍，逐渐不能思考，注意力和记忆力减退，与 Alzheimer 病相比认知障碍不典型，空间定向保存较好，记忆障碍较轻。言语 能力障碍较明显，逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症， 后期可出现缄默症。 4.神经系统体征如吸吮反射、强握反射可在病程早期出现，晚期发生肌阵 挛、锥体束及锥体外系损害如帕金森