成人支气管扩张症诊治专家共识.20160825讲述.pptx

2012 成人支气管扩张症诊治专家共识 2016.8.25 陈萍萍 定义 支气管扩张症 是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。 发病机制 2 气道防御功能低下 感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。 继发性支气管扩张症 1 病因 病因 临床表现 症状： 咳嗽是支气管扩张症最常见的症状(90%)，且多伴有咳痰( 75%~100%)，痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时咳嗽和咳痰量明显增多，可呈黄绿色脓痰，重症患者痰量可达每日数百毫升。72%—83%患者伴有呼吸困难，这与支管扩张的严重程度相关。半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关。咯血可从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围并不完全一 致。部分患者以反复咯血为唯一症状，约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲 减退、消瘦、贫血及生活质量下降。 临床表现 症状： 支气管扩张症常因感染导致急性加重。如果出现至少一种症状加重（痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状（发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗），往往提示出现急性加重。 临床表现 体征： 听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。约三分之一的患者可闻及哮鸣音或粗大的干性啰音。有些病例可见杵状指（趾）。部分患者可出现发绀。晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。 项目 影像学检查 实验室检查 其他检查 主要检查 胸部X线检查， 胸部高分辨率CT扫描 血炎性标志物，免疫球蛋白（IgG,IgA,IgM）和蛋白电泳，微生物学检查，血气分析 肺功能检查 次要检查 鼻窦CT检查 血IgE，烟曲霉皮试，曲霉沉淀素，类风湿因子，抗核抗体，抗中性粒细胞胞质抗体，二线免疫功能检查，囊性纤维化相关检查，纤毛功能检查 支气管镜检查 辅助检查 诊断 支气管扩张症的诊断： 应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽；“COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢复，反复急性加重或无吸烟史者。 继发于下呼吸道感染，如结核、非结核分枝杆菌、百日咳、细菌、病毒及支原体感染等，是我国支气管扩张症最常见的原因，对所有疑诊支气管扩张的患者需仔细询问既往病史； 所有支气管扩张症患者均应评估上呼吸道症状，合并上呼吸道症状可见于纤毛功能异常、体液免疫功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征及杨氏综合征（无精子症、支气管扩张、鼻窦炎） 对于没有明确既往感染病史的患者，需结合病情特点完善相关检查。 病因诊断 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断要点 支气管扩张症 大量脓痰，湿性啰音，可合并杵状指（趾），X线胸片或者高分辨率CT提示支气管扩张和管壁增厚。 COPD 中年发病，症状缓慢进展，多有长期吸烟史，活动后气促，肺功能表现为不完全可逆的气流受限（FEV1/FVC＜70%）。 肺结核 所有年龄均可发病，影像学检查提示肺浸润性病灶或结节状空洞样改变，细菌学检查可确诊 慢性肺脓肿 起病初期多有吸入因素，表现为反复不规则发热、咳脓性痰、咯血，消瘦、贫血等全身慢性中毒症状明显。影像学检查提示厚壁空洞，形态可不规则，内可有液平面，周围有慢性炎症浸润及条索状阴影 以慢性咳嗽、咳痰为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断要点 支气管扩张症 多有长期咳嗽、咳脓痰病史，部分患者可无咳嗽、咳痰，而仅表现为反复咯血，咯血量由少至多，咯血间隔由长变短，咯血间期全身情况较好 支气管肺癌 多见于40岁以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛。咯血少量到中量，多为痰中带血，持续性或间断性，大咯血者较少见。影像学检查、痰细胞学检查、支气管镜检查等有助于确诊 肺结核 可有低热、乏力、盗汗和消瘦等结核中毒症状及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系统症状，约半数有不同程度的咯血，可以咯血为首发症状，出血量多少不一，病变多位于双上肺野，影像学及痰液检查有助于确诊 心血管疾病 多有心脏病病史，常见疾病包括风湿性心脏病二尖瓣狭窄、急性左心衰