中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识2016讲义.docx

中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016) 2016-07-17 21:00来源：中华医学杂志作者：中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组 字体大小 -|+ 引用文本：中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组.? 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016)【J】. 中华医学杂志，2016，96（21）：1635-1638. DOI： 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.021.003? 作者：中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组 本共识全文免费下载，请点此进入?中华医学杂志 正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大， 脑脊液压力测定在 70～200 mmH2O（1 mmH2O = 0.0098 kPa）的一组临床综合征。 概述 1936 年 Riddoch? 等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的 NPH 病例， 1965 年 Adams 和 Hakim 等首先提出 NPH 综合征的概念，报道 3 例 NPH 患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。 NPH 临床分为两类。一类继发性 NPH（sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性 NPH（iNPH），临床中无明确的病因， 该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。本共识特指成人 iNPH。 目前，国内缺乏 iNPH 流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料，疑似 iNPH 的患病率大约在 21.9?/10? 万人，发病率约为 5.5/10? 万人。iNPH 通常随着年龄增大患病率大幅度升高 。有研究表明，日本 61? 岁以上人群「 基于 MRI 影像支持的可能 iNPH 患病率」平均为 1.1%。在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中， 患病率则高达 19%。 研究发现，iNPH 主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。 iNPH 的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了 CSF 的流动和吸收。由于 CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实， 分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。 临床表现 iNPH 的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不?同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。 1. 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以「 头晕」为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。 2. 认知障碍：iNPH 的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视?空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力 ，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。 3. 尿失禁：iNPH 的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的 iNPH 患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。 除了三联征外，iNPH 患者尚可伴有其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。另外，iNPH 患者也会伴有其他疾病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。由?于伴发疾病可直接影响分流手术的效果，因此需要仔细甄别。 影像学表现 1. 头颅 CT：脑室扩大，Evans 指数（两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比）0.3，侧裂池增宽， 部分患者脑室旁白质可见低密度影。 2. 头颅 MRI： （1）特征性表现：脑室扩大，Evans 指数