癫痫与痫性发作解读.pptx

癫痫与痫性发作 癫痫（epilepsy）是指多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床发作具有刻板性、发作性、短暂性、重复性的特点。 异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差 异，导致患者的发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神行为自助神经功能障碍或兼有之。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作（seizure）。 一、概念 症状性癫痫：各种明确病因 特发性癫痫：病因不明 隐源性癫痫：症状性癫痫但未发现病因 二、病因 痫性放电的起始： 三、发病机制 痫性放电的传播 痫性放电的终止 两个概念： 癫痫病灶：是其病理基础，脑组织形态或结构异常。 致痫灶：是痫性放电的部位，是其直接原因，动作电位之后出现去极化漂移。 起源 异常放电局限于特定区域时：部分性发作。 反馈通路中长期传导：部分性发作持续状态 向同侧其他区域或一侧半球扩散：Jackson发作 扩散至大脑半球：继发性全面发作 由丘脑或上脑干扩散至脑干网状结构上行激动系统时：失神发作。 广泛投射到两侧大脑皮质并使网状脊髓束受拟制时表现为强直-痉挛性发作。 传播 海马硬化：镜下典型表现为神经元脱失和角质细胞增生，既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是癫痫发作的病因。 苔癣纤维出芽：颗粒细胞的轴突出现芽生。 齿状回结构的异常。 四、病理 目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类。 五、癫痫的分类 部分运动性发作 表现为身体某一局部发生不自主抽动，病灶多在中央前回附近，可分为以下几种形式： Jackson发作：表现为手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，严重的发作会引起短暂性（30min-36小时）肢体瘫痪，称为Todd麻痹。 旋转性发作：表现为双眼向一侧偏斜，头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，很少超过180度。 姿势性发作：表现为发作性一侧上肢外展、肘部屈曲，头向同侧扭转，眼睛注视着同侧。 发音性发作：不自主重复发作前的单音或单词。 部分感觉性发作 部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作：发作常表现肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指和足趾，病灶多在中央后回体感觉区。特殊感觉性发作可表现视觉性(如闪光或黑朦)等、听觉性、嗅觉性、味觉性和眩晕性(如眩晕感、飘浮感、下沉感)等。 自主神经性发作 主要表现为出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹鸣、烦渴和欲排尿感等，很少单独出现，须注意与非癫痫性自主神经症状鉴别。病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回，易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作一部分。 表现记忆扭曲(如似曾相识、旧事如新、快速回顾往事)，情感异常(如无名恐惧、抑郁和不适当愉快感)，幻觉或错觉(如视物变大、或者变小、听声变强或变弱、感觉本人肢体变化)，言语困难和强制性思维等。病灶位于边缘系统。精神病发作虽可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直-阵挛发作。  精神性发作 表现意识障碍：意识模糊常见，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神（假失神）。起源以颞叶为多。 表现为意识障碍和自动症：复杂部分性发作可先从先兆开始，上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。自动症指在癫痫发作过程中或发作后处于意识朦胧状态时出现的不自主、无意识的简单或复杂动作，如咂嘴、咀嚼、点头、双手摸索、自言自语、不自主哭笑、游走、奔跑等，清醒后不能回忆。 复杂部分性发作 全面强直-阵挛性发作 (1)强直期：全身骨骼肌强直性收缩，颈部及躯干自前屈转为角弓反张，上肢上举后旋转为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。呼吸肌强直收缩导致呼吸暂停，面色由苍白或充血转为青紫，眼球上翻。持续10～20s后，肢端出现细微震颤，待震颤幅度增大并延至全身，即进入阵挛期。 (2)阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期持续30～60s或更长。最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止，所有肌肉松弛。在上述两期可发生舌咬伤，并伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反射消失等自主神经改变，Babinski征可为阳性。 (3)痉挛后期：阵挛期后可出现短暂的强直痉挛，以面部和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，心率、血压和瞳孔也随之恢复正常，意识逐渐苏醒。病人发作后有一段时间意识模糊、失定向或易激惹(发作后状态)，意识模糊期通常持续数分钟，发作开始至意识恢复历时5～15min。部分患者可进入昏睡，持续数小时或更长，清醒后常伴头痛、周身酸痛和疲乏，