儿童先天性气道畸形-马静详解.ppt

七、房室扩大压迫气道Left atria enlargement 左房增大 八、心脾综合征对称化支气管 正常 反位 双侧左侧 双侧右侧 心脾综合征-对称化支气管 双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一 气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状突出 其潜在是气管、支气管的弹力纤维及肌纤维的缺损 气管畸形 九、原发性气管憩室 * 起源于气管或主支气管并直接进入上叶区域的支气管异常。通常为单侧性，多起源于气管右侧壁，也可见起自气管左侧壁及右主支气管。 * 起自气管右侧壁的分为异位型和额外型。异位型是右上叶支气管或右上叶支气管的一个分支来自TB，额外型是如果右上叶支气管及其分支完全存在，而气管右侧壁又发出一支TB，为额外型。这种在实际中并不好区分。 分度标准引自，中华医学会儿科学分会呼吸学组儿科支气管镜协作组，儿科支气管镜术指南（2009年版），中华儿科杂志，2009,47:740-744. 气管、支气管憩窜患者多以咳嗽、咯痰、咯血、胸痛等症状就诊。部分患者易反复继发肺炎或支气管肺炎。也可与肺部或其他脏器先天性畸形并存，如支气管囊肿、巨大支气管、右位心、肝囊肿等。支气管镜检杏可见憩窜的管壁开口，开口小者町见一卵圆形裂孔，用力憋气后裂孔开大，松气后有气泡外溢。 儿童先天性气道发育畸形 济南市儿童医院 呼吸介入科 马静 2014-07-15 目录 概述 分型 临床及影像学表现 诊断线索 概述 儿童先天性气道畸形并不少见 先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组高出近10倍 以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠支气管造影诊断)-----漏诊率高 影像学技术及支气管镜的发展促进了儿童先天性气道畸形的诊断及评估 诊断技术评价 回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形 MR扫描能发现46%的先天性气道畸形 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管形态 支气管镜检查可直视观察管腔结构、走行及其随呼吸运动的变化-----诊断完全性气管环、评价气道软化程度等 多层螺旋CT、支气管造影及支气管镜联合诊断符合率几乎为100/% 一、气管性支气管（广义和狭义） 气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右上叶支气管。 气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。 异位型 额外型 右主支气管发出 支气管 右侧气管 双侧气管支气管 气管性支气管伴气管狭窄 小结 气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘息、呼吸困难等症状。 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性支气管的危险性愈高。 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综合征。 二、支气管桥 1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶。 可伴肺动脉吊带畸形，或单发。 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为气管隆突。 支气管桥 支气管桥鉴别诊断 支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带和完全性软骨环，但也可单发 。 气管支气管 支气管桥 三、高分叉支气管 呼气时管腔动力性内陷，导致管腔狭窄 气管内径内陷： 1/2为轻度 1/2~3/4为中度 3/4以上近闭合为重度 分 度 定 义 气管畸形 四、先天性气管狭窄-气管软化 五、先天性气管狭窄-O型环 完全性气管环诊断标准：正常的C型气管软骨环在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型气管软骨环。