额叶癫痫2-邓艳春教授分析.ppt

第四军医大学西京医院 治疗 局灶性发作通常对AEDs效果不好，但可防止sGTCS MRI正常和神经胶质增生或病理正常：手术效果较差 EEG存在继发性全面性癫癎样放电和发作间歇期全面性慢活动：手术效果差 多脑叶的MRI异常：手术效果最差 无全面性EEG改变 Kozhevnikov部分性癫癎持续状态 第四军医大学西京医院 流行病学 发病于任何年龄，1/3在16岁以前发病 男女发病机会相等 患病率：1/百万 第四军医大学西京医院 局灶性癫癎持续状态（非惊厥性） 长时间的意识障碍和不适当的行为 EEG：节律性以一侧额极、额颞部及额中央为主的癫癎样放电 第一种类型：较常见，情绪紊乱，感情抑制或冷淡，伴轻微的认知功能障碍但无明显的意识混沌。EEG：单侧额部发作的放电模式，背景活动可以正常 第二种类型：意识障碍伴双侧不对称的额叶EEG放电，背景活动异常 Thoms P, Zifikin B, Migneco O, Lebrun C, Darcourt J, Andermann F. Nonconvulsive status epilepticus of frontal origin. Neurology 1999;52:1174～83 第四军医大学西京医院 病因 症状性 隐源性 特发性：常染色体显性夜发性额叶癫癎 病因 皮质层发育畸形（57.4%） 肿瘤（16.4%） 外伤和其他损伤（26.2%） Jansky J, Jokeit H, Schulz R, Hoppe M, Ebner A. EEG predicts surgical outcome in lesion frontal lobe epilepsy.Neurology 2000;54:1470～6 第四军医大学西京医院 诊断 MRI：67%的结构性异常 第四军医大学西京医院 诊断 功能神经影像 脑磁图 对于癫癎源定位有重要价值 第四军医大学西京医院 诊断 EEG 发作间期 发作期 背景活动不对称 额部尖波或棘波 额叶或多脑叶、 双侧低波幅快活 动、混有棘波、 棘慢波或慢波节律 双侧高幅度单独 的尖波之后跟着 弥散低平的波形 第四军医大学西京医院 临床特征 大脑皮质起源导致的自发性规律或不规律的阵挛性肌肉抽动 有时会被运动或感觉刺激而加重 限于身体的某一部分 持续几个小时、几天或几周 第四军医大学西京医院 部位 累及一块肌肉或一小组主动肌和拮抗肌 在同一个区域内（嘴角、拇指或其他手指） 身体同侧，但没有解剖学联系的其他部位 刻板地出现眼睛、肩膀或腹部肌肉抽搐 其他面部或肢体的肌肉不受影响 面部和上肢远端的肌肉比上肢近端或腿部肌肉更易受累 同侧的躯干肌肉，如腹直肌、大圆肌或其他肌肉也可受累 身体两侧交替受累较罕见 第四军医大学西京医院 频率 典型：1次/秒 33%：10次/分 19%：10～20次/分 14%：20次/分 慢波睡眠中持续存在，但频率和强度都有所下降 在REM中可能减少或增强 Cockerell OC, Rothwell J, Thompson PD, Marsden CD, Shorvon SD. Clinical and physiological features of epilepsia partialis continua. Cases ascertained in the UK. Brain 1996;119:393～407. 第四军医大学西京医院 强度 不强烈 有痛苦 可忍受 从几乎看不见到非常明显的重复快速运动 第四军医大学西京医院 持续时间 每次发作只持续几微秒 发作期：几小时、几天、几周、几个月 第四军医大学西京医院 加重因素 活动 感觉刺激 第四军医大学西京医院 其他类型发作 局灶运动性发作 sGTCS 复杂局灶性发作：罕见 可单独发生，也可在癫癎持续状态之前或之后发生 第四军医大学西京医院 神经症状和体征 肌无力 神经系统症状 永久性神经和精神损伤： 静止性或进展性 第四军医大学西京医院 部分性癫癎持续状态 局灶性肿瘤、血管或感染性脑损伤： 孤立发作 非酮症高血糖或药物： 突然出现发作 第四军医大学西京医院 * 左额叶软化灶伴周围脑胶质增生； 左侧上颌窦囊肿 额叶癫癎 提 纲 额叶癫痫的解剖及功能 额叶癫痫的概况及发作特点 额叶辅助运动区（SMA）癫痫发作的特点 局灶性癫痫持续状态的特点 常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫 第四军医大学西京医院 第四军医大学西京医院 额叶 约占大脑皮质的40% 包括：初级运动皮质、运动前区皮质、额前皮质、边缘叶和副边缘叶皮质 躯体、头眼运动，发育和语言及高级思维活动 第四军医大学西京医院 大脑皮质的功能分区 第四军医大学西京医院 大脑皮质的功能分区 第四军医大学西京医