小儿原发性腹膜后肿瘤的超声诊断价值.doc

小儿原发性腹膜后肿瘤的超声诊断价值 宁河县中医医院 301500 孟宪春 小儿原发性腹膜后肿瘤是严重威胁小儿生命的主要疾病之一，术前明确诊断较困难。随着超声影像技术的发展，产前超声筛选胎儿腹膜后肿瘤技术逐步得到认可[1]，超声显像的临床价值日益突出，并成为首选检查方法。临床上以神经母细胞瘤最为常见，肾母细胞瘤次之，畸胎瘤相对较少。现以前述肿留为重点，就超声诊断小儿腹膜后原发肿瘤的应用现状综述如下。 1 病理与临床 小儿原发性腹膜后肿瘤多因先天性发育异常或细胞分化不全所致。肿瘤组织来源广泛，病理类型多样，解剖关系复杂，因位置深在而相对隐匿。部分肿瘤有自然消退和发育成熟的生物学特点。来自软组织的肿瘤多属良性，而来自肾脏及肾上腺等实质器官者则以恶性居多。小儿腹膜后原发良性肿瘤和多数恶性肿瘤早期一般无明显全身症状，多因无痛性腹部肿块就诊或偶然发现。小儿外科传统地将肾母细胞瘤当作腹膜后肿瘤，并且其手术切除率明显高于神经母细胞瘤。 神经母细胞瘤是起源于交感神经系统神经嵴细胞的恶性胚胎性肿瘤。男性较女性略多见，多数于1-2岁被确诊。60%的病例肿瘤位于腹膜后脊柱两旁肾上腺区，该病恶性程度较高，早期易发生转移[1]。 肾母细胞瘤是由后肾胚基发展而来的恶性胚胎性肿瘤。无明显性别差异，以2-4岁多见。肿瘤恶性程度高，下腔静脉内常见转移性癌栓。 畸胎瘤是来源于有多向分化潜能的生殖细胞的肿瘤。女性较男性略多，可见于各年龄组。畸胎瘤多数为良性，恶性者多为实体瘤，随年龄增长，其恶性变的可能性增加。畸胎瘤常合并卵黄囊瘤。 2 超声表现 2.1 二维超声于腹膜后显示体积较大的占位性团块，多数发现时已大于3cm。因腹膜后腔隙扁平、狭长，肿块上下径或左右径常大于前后径，故切面多呈类椭圆形或形态不规则。腹膜后肿瘤边界大多不甚清晰，小的肿瘤可探及类被膜样回声。神经母细胞瘤、肾母细胞瘤多显示为不均质实性低回声，囊性团块少见，少数小的肿块可表现为均匀低回声，肿块如伴有出血、坏死则显示不规则无回声区。畸胎瘤多为囊性无回声或囊实混合性回声。超声可以发现常见及罕见转移部位的转移灶，如：神经母细胞瘤转移至精索、睾丸的罕见转移病灶[2]。转移灶大多为略欠规则的实性低回声结节。对于肾母细胞瘤病人来说，超声不仅能发现马蹄肾等合并畸形[3]，还能较好地评价对侧肾脏及下腔静脉转移癌栓的情况[4]，必要时可用经食道超声检查心内及高位癌栓。此外，三维超声能更精确、立体地评价肿瘤及其毗邻关系[5]。国内文献报道超声诊断准确率达到86%以上[6]。 2.2 三种肿瘤的鉴别要点 腹膜后神经母细胞瘤常在肾上腺区或脊柱两旁出现肿块，肾母细胞瘤肿块位于上腹季肋部肾脏区，而腹膜后畸胎瘤多位于腰部，位置较前两者略低；神经母细胞瘤的回声较肾母细胞瘤稍强，但坏死囊变较之则少；肿块内散在分布的可伴声影的强回声征象有鉴别特异性，神经母细胞瘤、肾母细胞瘤内的强回声斑点，前者呈弥漫分布且钙化率高于后者，后者则多集中在瘤体边缘；畸胎瘤常为骨、软骨、牙齿样强回声斑块；神经母细胞瘤常侵润或包绕大血管且肿块常越过中线，此有别于肾母细胞瘤和畸胎瘤；肾母细胞瘤破坏肾脏完整性，而神经母细胞瘤患侧肾脏往往受推移挤压而变形，包膜多完整。肾上腺区肿瘤常将患侧肾脏推移向外下方，位置较低的交感神经链神经母细胞瘤将患侧肾肾脏推向外上方，被推移的肾脏可有肾积水；畸胎瘤常有脂液分层征、面团征等特异性征象；来源于异位肾源细胞的肾外肾母细胞瘤多位于正常肾之下、骨盆缘以上的腹膜后，应特别注意与腹膜后其他肿瘤鉴别[7]；神经母细胞瘤香草扁桃酸（VMA）、高香草酸（HVA）的定量检测有鉴别特异性。 2.3 彩色多普勒超声 神经母细胞瘤和肾母细胞瘤为血供肿瘤，瘤体周边及内部常显示丰富血流信号，部分呈权枝样或蜂窝状；实性畸胎瘤可及星点状血流信号；部分转移灶也可显示较丰富血供[2]。彩色多普勒评价下腔静脉癌栓优于二维超声[4]。频谱显示瘤内存在高速动脉样血流信号，有报道肾母细胞瘤的血流检出率为100%，滋养血管内呈高速动脉样血流信号，最高血流速度达1.6m/s[8]。故彩色多普勒所示的血液动力学征证据对于腹膜后肿瘤的确诊及治疗均有参考价值[9]。 2.4 介入性超声 超声引导下细针组织活检已被公认为是安全、有效的。除穿刺局部疼痛外，介入性活检罕有针道种植及肿瘤破裂等严重并发症。所取材料能进行组织学、细胞学及免疫组化检查。小儿行介入性超声时应在基础麻醉后，活检不仅应取得瘤体及淋巴结的材料，还应强调可疑结节的活检。小儿腹膜后肿瘤声学造影、超声引导下肿瘤局部注射化疗等，文献报道少见，考虑应与小儿耐受性差且不能切队的肿瘤张力较大等诸多因素有关。但介入性超声能帮助明确肿瘤性质，且敏感性高，并发症少，其在鉴别诊断方面的作用是不可替代的[10，11]。 2.5 预后评价与监测