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发作和癫痫分类框架相关术语和概念修订
中国实用儿科杂志 2011年7月第26卷第7期
作者单位:北京大学第一医院儿科,北京 100034
电子信箱:zhangyhdr@126.com
指南·标准·共识
【译者前言】 国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会于2010年在 ILAE的官方杂志《Epilepsia》刊发了“发作和癫
痫分类框架相关术语及概念的修订”报告。报告的内容反映了近年来有关癫痫领域的基础和临床研究进展,对临床一直
沿用的1981年版的癫痫发作分类和1989年版的癫痫和癫痫综合征分类所使用的术语和概念进行了重要改动,并提出了一
些新的概念和术语。如重新定义了全面性和局灶性发作的概念,对1981年的发作分类进行了修改,修订了癫痫病因学的
术语等。报告提倡从多个维度(dimension)来描述癫痫综合征的特征,并力求以“科学分类法”对发作和癫痫综合征进行分
类,尽管目前我们对癫痫的认识还未能达到这个目标。本报告发表后,在国内外癫痫学界引起了广泛讨论,并存在不少争
论。但科学正是在不断探讨和争论中进步的。为了帮助国内同行了解本次修订的内容,促进参与国际范围的交流讨论,
我们对报告全文进行了翻译(包括正文和评注),不当之处希望大家批评指正。稿件原文发表于《Epilepsia》2010年第51卷
676-685页。
文章编号:1005 - 2224(2011)07 - 0
发作和癫痫分类框架相关术语和概念修订
——国际抗癫痫联盟分类和术语委员会报告,2005—2009年
邓 劼 译,张月华 刘晓燕 审校
中图分类号:R72 文献标志码:B
1 报告正文
癫痫发作和癫痫的分类历史在很大程度上取决于仔
细的临床观察和专家的观点。国际抗癫痫联盟(ILAE)最
早于1960年发布了癫痫发作的分类,后于1981年进行了官
方更新(ILAE分类与术语委员会,1981年),并于1989年提
出了癫痫的分类(ILAE分类与术语委员会,1989年),这些
分类最主要是基于必威体育精装版的现代神经影像学、遗传学技术和
分子生物学概念。当时的制定者也预见到随着不断获取
的新信息和新技术的发展,这些分类势必需要不断更新。
然而这并不是一项简单的任务。专家们曾尝试更新1981
年和1989年的分类方案(Engel,2001年,2006年),但并未
提出新的分类建议。
在2005—2009年任期的ILAE分类与术语委员会修订
分类方案的最初动机及继续修订的目的是将癫痫分类从
由专家观点主导的武断争议中解放出来,使其能充分体现
和符合基础及临床神经科学所取得的进展,并使这些进展
能够与临床实践紧密结合。在以下报告中,我们将介绍
2005—2009年任期内ILAE分类与术语委员会的主要发现
及缜密思考后的建议,并在正文中穿插了相关注释和评
论。这些评论为修订方案提供了相关背景、解释及理由,
同时也提供了从不同视角来理解修订的各种考虑及做出
这些特别决定的依据。
尽管这些术语和概念已经发生了变化,我们仍然强
调,对已得到人们认可并由 2006 年特别工作组报告
(Engel,2006年)更新的癫痫病(“综合征”)列表并未进行修
改(除了命名外)。此外,癫痫术语和概念的修订,对世界
各地的临床医师如何应用这些电-临床综合征并不产生任
何实际的影响,这些电-临床综合征已经得到国际公认且
每天都在广泛使用。
1. 1 发作及癫痫分类的术语与概念
1. 1. 1 发作起始方式与发作的分类
1. 1. 1. 1 发作起始方式 全面性癫痫发作的概念是起源
于分布在双侧大脑半球网络中的某一点,并快速扩散;这
个双侧分布的网络包括皮质和皮质下结构,但不一定包括
整个皮质;虽然单次发作可表现为局灶性特征,但起源部
位和侧别在各次发作之间并非恒定;全面性发作可不对
称。局灶性癫痫发作的概念是起源并局限于一侧半球的
网络;这个网络可是局部或更广泛的分布;局灶性发作可
起源于皮质下结构;对于每一种发作类型而言,每次发作
的起始部位固定,易于扩散,可累及对侧皮质。但在有些
病例,不止存在一个起源网络,可有多种发作类型,但每种
发作类型有其恒定的起源部位。根据目前对发病机制的
认识,局灶性发作并不能做出自然的分类。
1. 1. 1. 2 发作的分类 以下是对1981年发作的分类做出
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Chinese Journal of Practical Pediatrics Jul. 2011 Vol. 26 No. 7
特别修改(表1)。(1)新生儿发作不再作为独立的情况,其
可在建议的框架内进行分类。(2)简化和修改了此前对失
神发作的亚分类,肌阵挛失神发作和眼睑肌阵挛目前已得
到认可。(3)在1981年发作分类中痉挛并未被明确提出,但
目前已被包括在内。“癫痫性痉挛”包括婴儿痉挛,此术语
之前(Blume等,2001年)已被
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