蚕豆病业务学习MicrosoftOfficeWord2007文档.docVIP

蚕豆病业务学习 时 间：2015-05-13 地 点：儿科护士站 参加人员：夏明山 谭可思 黄娟 艾静 曹苗苗 曹术霞 黄朝芝 李垂芳 沈瑶 杨波 夏玉红 冯德会 毛竹 吕悠（进修） 主 讲 人：陈丹 内 容:蚕豆病 概 述: 蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6pD)缺乏症是最常见 的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病；好发于儿童，尤男性；多见 于3-5月蚕豆成熟季节。 病因: 1.主要是进食新鲜蚕豆。 2.服用或接触某些药物、感染等。 发病机制: 蚕豆病发病机制是遗传缺陷的敏感红细胞,还原型谷胱甘酞的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞被氧化,产生溶血反应. G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现，潜伏期的长短与症状轻重无关。 临床表现： 临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分为新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血。本病的临床表现轻重程度不同,多数患者,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状.常因食用蚕豆.服用或接触某些药物.感染等诱发血红蛋白尿.黄疸.贫血等急性溶血反应.因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝.肾或心功能衰竭,甚至死亡.G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因.据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。本病的贫血程度和症状大多很严重，症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒发热、头晕头痛、厌食恶心、呕吐、腹痛等。 鉴别诊断：疾病分四型； 1.重型：具有以下任1项者: (1)血红蛋白30克/升。 （2)血红蛋白为31克-40克/升，尿隐血实验+++以上。 （3)伴有严重并发症，如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎等。 2. 中间型。具有以下任1项者： (1)血红蛋白为31克-40克/升，尿隐血实验++以下 （2)血红蛋白为41克-50克/升. （3)血红蛋白51克/升，尿隐血实验+++。 3.轻型：血红蛋白51克/升尿隐血实验+++以下。 4.隐匿性：血红蛋白及红细胞计数正常或轻度减轻，外周血可查到变性珠蛋白体，尿隐血试验阴性。 治疗要点： G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本疾病急性发作时最有效地疗法，其次是纠正酸中毒，处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。 护理诊断： 1.活动无耐力：与蚕豆病致贫血有关； 知识缺乏：缺乏疾病相关知识； 潜在并发症：肾功能衰竭； 护理措施： 严密观察生命体征，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷抽搐、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭等，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。 应协助医生密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定和记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。 注意观察血红蛋白尿的排除状况；大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色，观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归，同时做好尿量记录。 做好输血的观察和护理。 饮食注意及一般护理；入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予单纯饮食，严格卧床休息，避免活动，病房保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗；发热的患儿应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热阵痛药物的应用，防止解热药物引起的再次溶血，而使病情加重。 向家属讲解蚕豆病的相关知识，避免诱发因素； 出院指导： 1.告知患儿及家长禁食蚕豆及蚕豆制品，避免接触蚕豆花粉。 2.避免接触磺胺类、呋喃类、苯、砷、萘等均引起溶血的化学物品。 3，如发现患儿有异常情况（嗜睡、昏迷抽搐、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭等）应及时到医院就诊。