肌萎缩侧索硬化症讲述.ppt

BREAD PPT 护理查房 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 肌萎缩侧索硬化症 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 1、病例介绍 --------张蕊 2、概述包括症状体征 -------张江红 3、鉴别诊断及诊断（辅助检查） ------ 冯 意 4、病因病理 治疗 ------郭小娟 5、护理、并发症 ------ 王鑫 6、预后 病例介绍 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 患者，男性，60岁，主因“间断咳嗽、咳痰半年 ，加重伴气短2天”于2016、2、7入院 3年前诊断为“肌萎缩侧索硬化症”，1年前四肢无 力加重、卧床。 入院时：双下肺呼吸音弱，未闻及明显干湿啰音。 心率108次/分，律不齐，腹膨隆，无明显压痛、反跳 痛，肠鸣音弱，四肢肌力0-1级，肌张力减低，双足轻 度可凹性水肿。 病例介绍 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 辅助检查：血常规：白细胞19.4×10^9/L， 胸部CT：双下肺炎症，双下肺气道痰栓？ 冠脉钙化 入院后给予积极抗感染、化痰、营养支持等对症治 疗，心电监护，重症监护，吸氧2L/分，病危通知 患者间断有胸憋、气短，于2016、2、16使用无创 呼吸机辅助通气 病例介绍 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 于2016、2、23行气管切开术，并行有创呼吸机 辅助呼吸，同时继续加强抗感染、化痰治疗，咳痰能 力差，随时给予吸痰。 于2016、3、9患者仍有创呼吸机辅助通气，模式 为CPAP，患者及家属要求使用家用呼吸机，自动出院 。 病例介绍 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 口服药：利鲁唑 肺力咳 桉柠蒎肠溶软胶囊 坦度螺酮片 米氮平片 左旋氨氯地平片 二甲硅油片 运动神经元病 英国 夏科病 法国 卢伽雷氏病 美国 肌萎缩侧索硬化（ALS） 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 Stephen Hawking 斯蒂芬 霍金 伟大的物理学家 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 是一种进展性神经肌肉疾病。 它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 动眼肌及括约肌不受累。 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 发病率约1.5/10万。 隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡。 发病年龄平均55岁，发病起平均存活3.5年。 5年后20%病人存活，10年后10%存活 大多数散发(90-95%)，5-10%为家族性、常染色体显性遗传。 病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 首发症状75%的病人在四肢肢体起病型 25%为球部症状如：吞咽、讲话困难延髓起病型 随病程发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力进一步加重，肌肉跳动会变得不明显 相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 最早一个肢体非对称性无力，或构音不清 大约35%的患者首先在上肢, 多从肩部无力开始。 有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力。 大约40%的患者从脊髓腰段开始,由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。 肌肉跳动早于无力和肌萎缩数月之久。 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 10%的患者有远端肢体的感觉异常和麻木 50%患者有明显疼痛症状 无眼外肌受累的症状 膀胱,肛门及性功能晚期也完好 痴呆出现于5%病人