臀肌挛缩症(glutealmusclescontracture,GMC)讲述.doc

臀肌挛缩症（gluteal muscles contracture，GMC） 是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，导致髋关节内收、内旋功能障碍，从而表现出特有步态和体征的临床症候群。1969年Valderrama首次报告，国内由马承宣等在1978年首次较系统地报道，其病理改变为部分臀部肌肉组织发生纤维瘢痕化，伸缩功能障碍。近些年来，该病越来越受到临床医生的重视，对其病因和诊断的研究不断深入，出现了很多新的进展。? ??　　1??病因? ??　　1.1??肌肉注射学说? ??　　很多研究表明臀肌挛缩症的发生与患儿臀部肌肉注射有关，所注射的药物主要是青霉素、链霉素，庆大霉素、维生素和解热镇痛药等。药物注入臀肌后，沿着肌束纤维，顺着肌间隔方向扩散，反复药物刺激和针头穿刺损伤可使局部形成硬块，即为肌纤维组织炎表现。Richard J〔1〕与Sheridan GW〔2〕认为儿童臀肌软组织菲薄，当大量注射或小容量多次注射后，由于药物吸收缓慢，加上药物反应性炎症水肿，致使臀部肌间隙内压力增高，肌肉压迫性缺血或化学性肌炎导致纤维化。其中2%苯甲醇做溶媒的青霉素钾盐是最危险的致病因素。2%苯甲醇青霉素对肌肉有强烈的刺激作用，在局部可造成强烈的溶血反应，所释放的代谢产物如5羟色胺、组织胺等，可对组织代谢旺盛、异物反应强烈的儿童臀肌造成不可逆转的肌纤维损害，使肌肉组织肿胀、变性，日久发生纤维化及瘢痕挛缩。研究表明用75%酒精浸泡的注射器臀部注射，因混有酒精可影响横纹肌的能量代谢和损伤神经纤维，从而引起臀肌筋膜挛缩。还有其他一些因素如注射液中含有颗粒物、进针深度和注射手法不合适等也可以造成挛缩发生。　　1.2??先天性与遗传性因素? ??　　先天性臀肌挛缩症的确切病因尚不清楚。郑稼等〔3〕认为本病是先天性因素造成肌肉发育不良或发育不全所致。Peiro A〔4〕认为本病与先天性肌性斜颈、三角肌、股四头肌挛缩一样，是先天性因素引起的肌肉发育障碍性疾病。国内兰志辉报告了8例患者，认为本病与遗传有关。姜洪和〔5〕报道38例均无肌肉注射史，而且都在出生后1岁左右发生挛缩，其中1例3代都有发病，另2例本人及其舅舅均患本病，说明有遗传因素。Shen YS〔6〕报告了9例也无肌肉注射史，其中4对兄弟姐妹患相似的肌肉挛缩症，因此认为与遗传有关。? ??　　1.3??性格因素? ??　　薛惠祥等〔7〕对312例臀肌挛缩的典型临床表现的患者研究后发现，患病率男性低于女性，年龄3～25岁，男性患者性格均为内向、软弱或有女性格化倾向，女性患者无1例性格豪爽顽强者。? ??　　1.4??免疫功能异常? ??　　武富良等对该病患者基础免疫检查发现C4有显著差别（P＜0.05），一般情况下C4降低表明患者易患胶原性疾病，且抗感染能力下降，所以认为臀肌挛缩症的发病与C4降低有关。杜靖远等〔8〕认为正常情况下，当臀肌接受药物注射后，针刺损伤或药物刺激导致的出血块及变性坏死的肌纤维可迅速地被红细胞C3b受体识别并将其黏附，通过其细胞内过氧化物酶直接清除针刺局部的坏死细胞与凝血块。红细胞还可以清除其它吞噬细胞在吞噬免疫复合物中产生的活性氧化物，使其吞噬率提高15%～34%，因此大多数儿童即使多次接受臀部刺激性药物注射，也不会发生臀肌纤维化及挛缩，但当机体红细胞免疫功能下降，就不能及时有效地黏附和清除针刺注射后局部变性坏死的细胞，使臀肌纤维变性坏死并堆积，逐渐形成大片肌肉组织纤维化，最后导致瘢痕挛缩。邵增务等〔9〕研究表明，本病患儿其免疫清除功能低下，使注射药物产生的免疫复合物在局部沉积较正常组明显增加，引起血管内皮细胞损伤，继而，管腔狭小、闭塞、血管数目减少，导致组织缺氧，活化成纤维细胞，促进胶原纤维产生，最终导致肌纤维化。? ??　　1.5??体质关系与儿童易感因素? ??　　每天都有成千上万的儿童接受肌肉注射，但发病仅为少数，Peiro A观察到患儿在手术后愈合过程中切口有瘢痕疙瘩形成，由此推测患病儿童可能存在某种易感性因素导致对肌肉注射产生异常反应，认为发病与儿童的异常体质有关。YoungShung〔10〕发现在臀肌挛缩症患者手术治疗时，均有瘢痕疙瘩形成，提示该病患者可能为瘢痕体质，因此认为患病儿童可能存在某种易感因素，导致对肌肉注射的异常反应。? ??　　1.6??性别因素? ??　　关于此病男女性发病的比例各家报道并不一致。顾洁夫报道发病率男性明显高于女性。但是也有学者研究表明〔11〕患病率女多于男，他认为可能很多研究结果来自于收治情况而不是普查，而农村多重视男性身体状况，本病男患者大多送治，而女性患者往往得不到治疗，所以可能收治男患者多于女患者。? ??　　1.7??其他? ??　　还有报道表明，营养不良和