线粒体与细胞的能量转换解题.ppt

搞笑粉丝团医学院临床151 潘密、楼超楠、卢俊青 王枫、黄慧琪、马新奇 第一节 线粒体的基本特征 一、线粒体的形态、数量和结构 线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关 线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构 一、线粒体的形态、数量和结构 光镜下：线状、粒状、杆状 外膜 内膜 膜间腔 基质腔 二、线粒体的化学组成 蛋白质：干重65~70%，多分布于内膜和基质 脂质：干重25~30%，大部分是磷脂 DNA、RNA、核糖体 辅酶 维生素 无机离子 三、线粒体的遗传体系 线粒体DNA构成了线粒体基因组 线粒体基因组的序列共含16569个碱基对，为一条双链环状的DNA分子。 重链和轻链各有一个启动子启动线粒体基因的转录 重链启动子和轻链启动子。 线粒体转录因子1参与线粒体基因的转录调节。 线粒体mRNA翻译的起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸，与原核生物类似。 线粒体DNA的两条链有各自的复制起始点 重链复制起始点和轻链复制起始点。 mtDNA的复制不受细胞周期的影响。 四、线粒体核编码蛋白质的转运 核编码蛋白向线粒体基质中的转运 1.核编码蛋白进入线粒体时需要分子伴侣蛋白的协助 2.前体蛋白在线粒体外保持费折叠状态 3.分子运动产生的动力协助多肽链穿过线粒体膜 4.多肽链需要在线粒体基质内重新折叠才形成有活性的蛋白质 核编码蛋白向线粒体其他部位的转运 1.蛋白质向线粒体膜间腔转运 2.蛋白质向线粒体外膜和内膜转运 五、线粒体的起源 线粒体的起源—内共生学说：线粒体起源于需养细菌（寄生于古老厌氧真核细胞）。在长期的进化中，遗传信息逐步转移到细胞核上，这样留在线粒体上的遗传信息就大大减少，mtDNA和蛋白质合成系统是长期进化的痕迹。 六、线粒体的分裂与融合 线粒体的增殖—以分裂的方式： 七、线粒体的功能 线粒体结构和功能很复杂，细胞内、外环境因素的改变可以引起它的数量、分布、结构、功能以及代谢反应等的异常，进而影响细胞乃至机体的生命活动甚至导致疾病。 第三节 线粒体与疾病 一、线粒体病 由于mtDNA异常而导致呼吸链电子传递或氧化磷酸化功能缺陷等引起的疾病称线粒体基因病，简称线粒体病。 已发现的有100多种线粒体病。例如线粒体心肌病、线粒体肌病、线粒体脑肌病等。这类病的共同特点都是mtDNA异常，导致肌细胞内线粒体缺少某些酶，引起线粒体基质的转运、氧化磷酸化障碍，使肌细胞功能改变，发生疾病。 线粒体含有的DNA是裸露的易发生突变且很少修复 线粒体疾病主要影响神经、肌肉系统、故有时统称为线粒体脑肌病 细胞中线粒体的数量随年龄而减少，而体积却随年龄而增大。 线粒体疾病的治疗 补充疗法 给患者添加呼吸链所需的辅酶，目前运用较广泛的是辅酶Q，同时起缓解衰老。 选择疗法 选用一些能促进细胞排斥突变线粒体的药物对患者进行治疗以增加异质体细胞中正常线粒体的比例，从而将细胞的氧化磷酸化水平升高至阈值以上 基因疗法 将正常的线粒体基因转入患者体内以替代缺陷mtDNA发挥作用 * * * 动物细胞80%的ATP来源于线粒体。 人心肌细胞的线粒体 不同患者年龄与氧化磷酸化的关系 不同患者年龄与mtDNA损伤的关系 * *