彌漫大B细胞淋巴瘤的一线治疗.pptVIP

弥漫大B细胞淋巴瘤的一线治疗 复旦大学附属肿瘤医院 肿瘤内科 洪小南 介于Burkitt和DLBCL之间不能分类的B细胞淋巴瘤 部分老年性病例很难区分Burkitt或DLBCL 是暂时的类型不是独立的疾病 形态学处于二者之间的中间状态 Ki-6795%, CD10+,Bcl-6+，Bcl-2- Myc易位 中大细胞混合存在，核增殖指数很高 WHO第三版中“不典型Burkitt/Burkitt样淋巴瘤” 不应轻易做出这种诊断，多归为DLBCL 介于DLBCL和CHL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤 指纵隔大B和结节硬化型HL 二者为年轻患者的纵隔淋巴瘤 具有相似的免疫表型和遗传学特征 —B细胞表面抗原丢失 —细胞因子JAK-STAT通路活化 —表达CD30和TRAF1 —NFκB活化 —Tyrosin通路异常活化 这类交界性淋巴瘤也称为“灰区淋巴瘤” 美 国 德 国 南非 阿联酋 印度 香港 台 湾 弥漫大B细胞型 28 30 28 59 33 46 47 边缘带细胞型 6 9 4 4 4 10 21 非特异性外周T细胞型 3 4 8 2 5 10 9 滤泡型 31 18 33 7 15 8 6 套细胞型 7 8 1 0 5 3 2 Burkitt 和 Burkitt 样 2 3 2 13 4 2 2 前体T细胞淋巴瘤/白血病 2 1 2 4 6 4 1 间变大细胞型 2 1 3 7 4 3 4 小淋巴细胞/慢淋 7 11 8 1 5 3 1 结外 NK/T 细胞型，鼻型 0 0 0 0 0.5 8 4 不同国家和地区NHL亚型的发病比例 弥漫大B细胞淋巴瘤的分层治疗 根据不同年龄，IPI评分，分低高危组 肿瘤细胞起源：GCB，非GCB 原发部位：原发性纵隔大B细胞淋巴瘤，乳腺，睾丸，鼻窦，硬膜外，骨髓侵犯，HIV淋巴瘤 重要脏器功能：左室功能不全 国际预后指数（IPI）对疗效的影响 危险因素 年龄60岁 血清LDH升高 ECOG 2－4分 III－IV期 结外侵犯1处 NEJM 1993; 329:987 年龄调整国际预后指数* (aa-IPI)对疗效的影响 危险因素 血清LDH升高 ECOG 2－4分 III－IV期 NEJM 1993; 329:987 *年龄60岁适用 化疗方案 例数 3年生存（%） 6年OS 致死毒性 DFS OS （%） （%） CHOP 225 41 54 33 1 m-BACOP 223 46 52 36 5 ProMACE/CytoBOM 233 46 52 34 5 MACOP-B 218 41 50 32 6 n=899 前瞻性随机分组研究 Fisher RI，N Engl J Med 1993；328：1002 不同化疗方案对Ⅲ、Ⅳ期侵袭性NHL的疗效 不同化疗方案的疗效比较 100 80 60 40 20 0 0 5 10 15 CHOP MACOP-B ProMACE-CytaBOM m-BACOD Years Fisher. N Engl J Med 1993;328:1002–6 Overall survival (%) 年轻低危的DLBCL的治疗选择 aaIPI2 M o n t h s CHOEP CHOP 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 1.0 .9 .8 .7 .6 .5 .4 .3 .2 .1 0,0 （n=362) etoposide (n=362) no etoposide (n=348) % event-free CHOEP-21 CHOP-21 p = 0.004 Pfreundschuh et al. Blood 2004 DSHNHL NHL-B-1研究：年轻低危DLBCL CHOP vs. CHOEP 无事件生存 (EFS)比较 显示CHOEP方案优于CHOP （n=362) （n=348) Pfr