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慢性肺高压---临床必威体育精装版分类概述及诊治误区 天津医科大学第二医院心脏科 张承宗 2010.07 肺动脉高压定义 指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征，最终致使右室扩张，引起心力衰竭，乃至死亡。 肺动脉高压的诊断标准 肺动脉平均压(右心导管测定)，海平面，静息状态下25 mmHg，运动状态下30 mmHg，肺毛压≤15 mmHg，肺阻力3 wood。 基础疾病 危险因素 遗传倾向 肺血管损伤 内皮功能障碍 血小板激活 平滑肌细胞增殖 肺血管收缩 原位血栓形成 肺血管重塑 肺血管功能障碍、血栓栓塞、闭塞 NO、PG、ET K+-channel IL-6、5-HT、VEGF VIP、 K+-channel 肺动脉高压的形成 肺疾患/低氧症 血栓栓塞性疾病 特发性PAH和动脉性PAH Class I :PAH 肺高血压/肺动脉高压概念 注:先心病和血栓栓塞性肺高压居多 慢性肺动脉高压的发病情况 特发性PAH 中国1-2百万/年, 女:男=3-4:1 包括老年,幼儿平均年龄36岁 一年病死率15%,老年人无统计数据 老年主要来源于肺血管继发病变:第3.4类肺疾病或缺氧相关PAH,慢性血栓和/或栓塞性PAH(CTEPH),也有第2类长期左心疾病所致“非肺动脉高压性肺高血压”。 老年注意症状缺乏特异性,易误诊 肺动脉高压分类历史回顾 1973年WHO瑞士GENEVA第一届原发性肺动脉高压国际研讨会 1998年WHO法国EVIAN第二届原发性肺动脉高国际研讨会 2003年WHO意大利VENICE第三届肺动脉高压专家工作组会议 2008年WHO美国加尼福里亚州Dana Point第四届肺动脉高压会议 2004年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压的诊断和治疗指南（Eur Heart ,2004, 25:2243-2278） 2004年美国胸科医师学会（ACCP）肺动脉高压的诊断和治疗：ACCP循证医学临床实践指南（Chest,2004,126:31s-62s） 2007年ACCP再次发布肺动脉高压内科治疗：当今ACCP循证医学临床实践指南（Chest,2007,131:1917-1928） 2007中华医学会心血管病分会 肺动脉高压筛查诊断与治疗共识（中华心血管病杂志，2007，35：979-987） 关于指南 2009年美国心脏病学基金会/美国心脏学会(ACCF/AHA)肺高压专家共识(J Am Coll Cardiol,2009,53:1573-1619) 2009年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压诊断和治疗指南(Eur Heart J,2009,30:2493-2537) 2010年中国即将出台肺动脉高压指南 2003年WHO威尼斯对肺高压的分类原则 1、肺高压（pulmonary hypertesion,PH）肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。 2009年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南又译为”肺动脉高压” 。名称不统一。 2、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常，肺小动脉病变，即肺毛细血管前肺高压。 ESC译成”动脉型肺动脉高压”。 3、特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension ,IPAH）排除肺静脉高压后，没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免疫等。 动脉型肺动脉高压主要一类,过去称”原发性”。 2009年肺动脉高压ESC诊断和治疗指南 肺高压的诊断分类 (2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯) 2008年Dana Poit分类 ?? 必威体育精装版的肺动脉高压临床分类（Dana Point，2008） 1. 动脉型肺动脉高压（PAH） 1.1??? 特发性肺动脉高压 1.2??? 可遗传性肺动脉高压 1.2.1????????? BMPR2 1.2.2????????? ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) 1.2.3????????? 不明基因 1.3??? 药物和毒物所致的肺动脉高压 1.4??? 相关性肺动脉高压 1.4.1????????? 结缔组织病 1.4.2????????? HIV感染 1.4.3????????? 门脉