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慢性脑脊髓静脉功能不全(CCSVI)与多发硬化(MS) 中国医科大学附属第一医院 徐 克 韩向军 2011.4.9/5.15/5.21 CCSVI 定义 慢性脑脊髓静脉功能不全（chronic cerebrospinal venous insufficiency ；CCSVI）：由于颈内静脉或/和奇静脉（IJVS-AZ）狭窄所致的综合征。 近期被疑似并发现，与MS有一定的因果关系 多发硬化multiple sclerosis(MS) 是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。 患病率高达90/10万人 全世界250万患者 女男 临床症状 肢体无力：不对称性瘫痪（脊髓，内囊） 感觉异常：躯体麻木感、蚁走感、瘙痒感、烧 灼样疼痛（脊髓神经根） 眼部症状：复视、视力下降、眼震（视神经炎） 共济失调：（小脑） 发作症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、 共济失调、癫痫、疼痛 精神症状：抑郁、暴躁 膀胱症状：尿频、尿急、尿储留 临床分型 复发-缓解型 Relapsing-remitting,RR. 最常见，疾病早期有多次复发和缓解，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约50%转变为继发-进展型 原发-进展型Primary-progressive,PP 发病后病情缓慢进展加重，无缓解，呈连续渐进性恶化，无急性发作，对治疗反应较差 继发-进展型Secondary-progressive,SP RR型患者出现渐进性症状恶化，伴或不伴急性复发 CCSVI与MS有关系吗？ CCSVI的两个方面研究 发病率、诊断、与多发硬化的关系等 静脉血管狭窄的介入治疗 AJNR2011；32:424-427 CCSVI只是超声检查所发现的一种改变，而神经影像发现的结果并不支持MS与CCSVI的理论，而是支持多发硬化病人的脑微循环紊乱。这一结果可以通过导致多发硬化的继发血管炎症改变来解释，因此值得进一步的研究。 但是，运用腔内手段治疗多发硬化的血管异常似乎是前景不乐观。 然而: 此项研究到底还能走多远？ 假设CCSVI确实存在并可以被治疗，但能产生可以测量的结果吗？ 脑灌注 认知功能 运动功能 运动/热耐受和恢复 OCT-除去神经纤维束的厚度等 上述各项是可以被确定的参数吗？ 我们最需要知道的： 多发硬化病人存在CCSVI并且狭窄被成功解除后，能否客观的获得生理功能提高的相关参数以及相关症状的改善？ 病人的遗忘、再狭窄、长期的MR随访、或者是CCSVI和MS关系的真正本质？ Bartolomei等回顾性研究 65例多发硬化病人（35RR，20SP，10PP）合并CCSVI 超声检查所有病人均存在多发严重的颅外静脉狭窄 累及颈内静脉（59/65）、累及奇静脉（56/65） 颅外静脉受累的模式分为四型 A型（15/65）：近端奇静脉狭窄合并一侧颈内静脉狭窄，对侧颈内静脉扩张 B型（29/65）：近端奇静脉合并双侧颈内静脉狭窄 C型（9/65）：双侧颈内静脉狭窄，奇静脉正常 D型（12/65）：近端奇静脉狭窄，颈内静脉正常 病变分型与临床类型的关系 复发-缓解型 （RR） 继发-进展型 （SP） 原发-进展型 （PP） A型 10 5 0 B型 19 9 1 C型 4 5 0 D型 2 1 9 P0.0001 卡方检验 病变分型与临床症状的关系 视神经炎 脑干和小脑 脊髓 其他 A型 7 2 0 6 B型 6 10 3 10 C型 1 1 0 7 D型 1 1 9 1 P0.0001 卡方检验 这些结果得出结论：静脉异常的病变分型可能与多发硬化的临床症状以及临床分型有关 Zamboni等发现 术后18个月内颈内静脉以及奇静脉通畅的RR型患者均没有MS复发 治疗1年后所有病变的MRI显示强化程度降低 初次进行血管成形术后18个月进行超声和血管造影评价血管的通畅性，奇静脉达96%，颈内静脉达53%（这些病人有很多进行了再次的血管成形术，目前结果还未发表） 结论，CCSVI运用腔内血管成形术是安全可行的，并且有必要进一步研究 Malagoni等前瞻性研究 35例多发硬化病人（42%RR，32%SP，26%PP） 超声检查均发现CCSVI、疲劳症状大于6个月 运用两种评分标准进行疲劳程度的评分（FSS、MFIS），其中MFIS有三项亚评分：身体方面、认知功能、社会心理方面。 治疗后的结果 所有病人日常生活能力提高 两种评分的结果：1月后n=35；6月后 n=35；12月后 n=30 FSS评分标准以及MFIS标准中的身体方面以及社会心理方面亚评分均有持续