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【疾病名】食管克罗恩病 【英文名】Crohn disease of esophagus 【缩写】 【别名】食道克罗恩病 【ICD 号】K22.8 【概述】 克罗恩病(Crohn’s disease)是一种胃肠道的慢性、非特异性的全壁层肉 芽肿性炎症，病变呈节段性分布，可累及从口腔到肛门整个消化道的一段或可 同时侵犯若干段。病变部位分布中小肠、回肠末段约占 90%，其他少见部位发 生率大约是：口腔 8%～9%，食管不足 1%，胃和十二指肠 0.5%～5%，肛周 1%～ 3%。 本病在 1761 年首先由 Morgagni 所报告，此后的一个多世纪相继有一些报 告。1932 年 Crohn 等发表数篇论文再次强调本病具有独特临床和病理特点。初 期认为只是回肠末段的肉芽肿性炎性病变，故曾称为节段性或末段性(回)肠炎 (segmental or terminal ileitis)、局限性肠炎(regional enteritis)、肉芽 肿性肠炎(granulomatous enteritis)等。直到 1952 年后才认识到本病可累及 广泛结肠和消化道其他部位。1973 年世界卫生组织医学科学委员会建议定名为 Crohn 病(克罗恩病)。食管克罗恩病(Crohn’s disease of esophagus)广义地 讲，是指克罗恩病累及食管，食管病变是整个克罗恩病的一部分，大多数伴发 有广泛的胃肠道克罗恩病，并有胃肠道外表现。 【流行病学】 Weterman 报告的 31 例食管克罗恩病中，有 16 例合并其他部位病变。狭义 的食管克罗恩病是指仅限于食管受累的克罗恩病，很罕见。食管很少是惟一的 克罗恩病受累器官。我国几宗较大系列报道的克罗恩病，有关克罗恩病的病变 分布部位中无食管部位。国内至今仅有少数或个案病例报告。 文献中大多数有关克罗恩病的研究报告男女发病率相当，但 60 岁以上的克 罗恩病以女性为多(2∶1)。克罗恩病患者的同胞兄弟姊妹的患病率是一般人群 的 17～35 倍。食管克罗恩病确切的发病率尚不清楚。儿童食管克罗恩病发病率 高于成人发病率，尤其见于兼有回肠和结肠两者病变的儿童。 【病因】 克罗恩病的病因迄今未明。可能与下列因素有关： 1.感染 由于其病理学表现类似结核病，过去有人认为本病可能??结核杆 菌引起，现在多认为克罗恩病是由病毒感染而引起的。但未证明任何病毒和本 病的发病有关。 2. 遗传 临床资料显示在同一家族成员中的发病率本病较高，在不同种族 间的发病率有明显差别，提示其发生可能和遗传因素有关。但尚未发现遗传规 律，可能与多基因或多因子控制的遗传有一定关系。 3. 免疫反应 因本病主要病理改变是肉芽肿性炎症，属于迟发型变态反应 常见的组织学变化，目前有人认为克罗恩病的发病与免疫反应有关。并且在组 织培养中，其循环淋巴细胞对自体或同种(包括胎儿)结肠上皮细胞有细胞毒作 用；约半数病人的血清中发现抗结肠上皮细胞抗体或出现循环免疫复合物，提 示存在体液免疫异常。本病常出现肠外损害，如关节炎、虹膜睫状体炎、硬化 性胆管炎等，且经肾上腺皮质激素治疗后能使病情缓解，提示存在细胞免疫异 常。上述特点表明克罗恩病可能是自体免疫性疾病。但在克罗恩病的发生与发 展中，免疫反应的作用、地位和确切的发病机制有待于进一步研究。 【发病机制】 所有部位的克罗恩病均具有相似的病理解剖学特征。 1.大体标本所见 Madden 等(1969)认为食管克罗恩病在大体标本上最为突 出的特点是病变累及食管壁的全层，即病变过程呈透壁性，病变浸润肌层并导 致受累食管黏膜层缺血性坏死，继而糜烂、脱落，形成浅表性溃疡。G ad(1989) 报告的食管克罗恩病病例中，33%在显微镜下可见典型的微小肉芽肿。如无肉芽 肿性改变，则其他组织学改变如黏膜水肿、糜烂、溃疡形成、淋巴管扩张以及 炎症等表现，可作为食管克罗恩病的诊断依据。 2. 镜下所见 食管克罗恩病最显著的组织学改变亦为非干酪性上皮样肉芽 肿。这种肉芽肿由上皮样组织细胞聚集而成，可伴有 L anghans 多核巨细胞，其 边缘有淋巴细胞环绕，中心无干酪性坏死；可见于管壁全层，但以黏膜下层最 多见。其镜下特点为：病变呈透壁性改变，表现为肉芽肿或微小肉芽肿形成， 多位于食管黏膜下、外